Определение синдрома Фуа-Алажуанина. Заболевание спинного мозга с неврологическими проявлениями, вызванными интра- и экстрамедуллярным ангиоматозом.
Авторы. Foix Charles — французский невропатолог, Париж, 1882—1927. Alajouanine Th. — современный французский невропатолог. Впервые синдром описали в 1926 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Фуа-Алажуанина:
1. Прогрессирующие спинальные проявления, локализующиеся в различных отделах спинного мозга, но преимущественно в поясничном (например, прогрессирующая диплегия, вначале спастическая, а затем вялая; расстройства чувствительности).
2. Спинномозговая жидкость: увеличенное содержание белка с постоянными изменениями мастичной кривой, причем люмбальный ликвор изменен более значительно, чем цистернальный.
3. Миелография: отсутствие каких-либо признаков, характерных для опухоли.
4. Заболевание начинается остро (проявления поперечного поражения спинного мозга) или подостро.
5. Прогноз, в том числе и после оперативного лечения, неблагоприятный. Смертельный исход обычно наступает в течение 1 —2 лет.
Этиология и патогенез синдрома Фуа-Алажуанина. Ангиодисгенетический порок развития задних и передних спинномозговых вен с утолщением их стенок, разрастаниями и выпотеванием плазмы, а также вторичным некрозом соответствующих областей спинного мозга.
Дифференциальный диагноз. S. Devic (см.). Различные опухоли спинного мозга (экстра- и интрамедуллярные). Поражение конского хвоста, спинальный арахноидит.