Авторы. Dressier — немецкий врач XIX столетия, Вюрцбург. Harley George — британский судебный медик, Лондон, 1829—1896. Впервые синдром описал в 1854 г. Dressier. Название «пароксизмальная гемоглобинурия» предложил в 1874 г. J. Wickham Legg. Благодаря работам Donath и Landsteiner стали известны также иммунологические основы заболевания.
Симптоматология синдрома Дресслера-Харлей:
1. Приступы недомогания, болей в пояснице, озноба, рвоты и высокой температуры после Холодовых воздействий.
2. Цианоз охлажденных частей тела.
3. Продолжительность приступов — от часов до дней.
4. Гемоглобинурия. Бензидиновая проба с мочой отрицательная.
5. При сильном гемолизе развиваются субиктеричность, желтуха, увеличение печени и селезенки.
6. Положительная реакция Donath—Landsteiner [сыворотку больного смешивают с эритроцитами (своими или чужими), охлаждают и затем подогревают; при развитии гемолиза реакция считается положительной; на холоде реагируют находящиеся в сыворотке больного гемолитические антитела (аутогемолизины) с эритроцитами]. Непрямая антиглобулиновая реакция на холоде обычно положительная. Во время приступов отмечается повышение свертывающих свойств крови.
7. У 90% больных реакция Вассермана положительная.
Этиология и патогенез синдрома Дресслера-Харлей. Под влиянием конституциональной предрасположенности при пребывании в холодном помещении, после дождя, после купания в холодной воде и т. д. развивается внутрисосудистый гемолиз. Появление битермических аутогемолизинов может быть следствием сифилитической инфекции. По данным Hennemann, следует различать истинную сифилитическую и несифилитическую формы заболевания.
В последней можно различать острый (идиопатический), вторичный (симптоматический), а также хронический идиопатический варианты. Идиопатические формы, по-видимому, представляют собой ферментопатии; ретикулоциты у таких больных содержат менее 50% нормального уровня ацетилхолинэстеразы. См. также гемолитические синдромы и синдромы гемоглобинурии.
Дифференциальный диагноз синдрома Дресслера-Харлей. Все формы гемоглобинурии. Гемолитические анемии. Гемолиз другого происхождения.
