Синонимы синдрома Бурневилля. S. (M) Bourneville— Pringle. S. (M.) Bourneville — Brissaud, M. Brissaud—Bourneville. Нейро-кожный синдром, тип Bourneville. Центральный нейринематоз (Orzechewski). Диффузный нейроспонгиобластоз. Центральный ограниченный спонгиобластоз (Bielschowsky). Факоматоз (Bourneville). М. Bourneville—Pelizzi.
Определение синдрома Бурневилля. Туберозный склероз головного мозга, относящийся к нейро-кожным синдромам.
Авторы. Bourneville Desire-Magloire — французский невропатолог, 1840 — 1909. Впервые синдром был им описан в 1880 г. Сочетание аденомы сальных желез с туберозным склерозом головного мозга впервые описали в 1886 г. Balzer и Grand-homme.
Симптоматология синдрома Бурневилля:
1. Эпилептиформные судороги, частью начинающиеся в ранней молодости.
2. Прогрессирующее слабоумие.
3. Спастические параличи (по типу S. Little).
4. Частое сочетание с аденомой сальных желез (дифференциально-диагностический признак) (см. также S. Pringle).
5. Врожденные опухоли сетчатки (дифференциально-диагностический признак), атрофия зрительного нерва, застойный сосок, явления хориоидита.
6. Опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы) с соответствующей симптоматикой.
7. Плохой прогноз из-за прогрессирования заболевания.
Этиология и патогенез синдрома Бурневилля. Доминантно-наследственное страдание. Системное заболевание эктодермы.
Патологическая анатомия синдрома Бурневилля. Разрастания глии, особенно в области передней и задней центральных извилин. Во внутренних органах обнаруживают сосудистые разрастания, гиперплазию клубочков и канальцев почек, гипернефрому, рабдомиоматоз сердца, множественные аденомы, липомы, лейомиомы, кисты, опухоли желудка, гидроцефалию, внутримозговое обызвествление.
Дифференциальный диагноз синдрома Бурневилля. S. Sturge—Weber (см.). S. v. Recklinghausen (см.). S. Pringle (см.). Другие формы нейро-кожных синдромов. S. Potter II (см.).