МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Бурневилля (Bourneville) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Бурневилля. S. (M) Bourneville— Pringle. S. (M.) Bourneville — Brissaud, M. Brissaud—Bourneville. Нейро-кожный синдром, тип Bourneville. Центральный нейринематоз (Orzechewski). Диффузный нейроспонгиобластоз. Центральный ограниченный спонгиобластоз (Bielschowsky). Факоматоз (Bourneville). М. Bourneville—Pelizzi.

Определение синдрома Бурневилля. Туберозный склероз головного мозга, относящийся к нейро-кожным синдромам.

Авторы. Bourneville Desire-Magloire — французский невропатолог, 1840 — 1909. Впервые синдром был им описан в 1880 г. Сочетание аденомы сальных желез с туберозным склерозом головного мозга впервые описали в 1886 г. Balzer и Grand-homme.

Симптоматология синдрома Бурневилля:
1. Эпилептиформные судороги, частью начинающиеся в ранней молодости.
2. Прогрессирующее слабоумие.
3. Спастические параличи (по типу S. Little).
4. Частое сочетание с аденомой сальных желез (дифференциально-диагностический признак) (см. также S. Pringle).
5. Врожденные опухоли сетчатки (дифференциально-диагностический признак), атрофия зрительного нерва, застойный сосок, явления хориоидита.
6. Опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы) с соответствующей симптоматикой.
7. Плохой прогноз из-за прогрессирования заболевания.

Этиология и патогенез синдрома Бурневилля. Доминантно-наследственное страдание. Системное заболевание эктодермы.

Патологическая анатомия синдрома Бурневилля. Разрастания глии, особенно в области передней и задней центральных извилин. Во внутренних органах обнаруживают сосудистые разрастания, гиперплазию клубочков и канальцев почек, гипернефрому, рабдомиоматоз сердца, множественные аденомы, липомы, лейомиомы, кисты, опухоли желудка, гидроцефалию, внутримозговое обызвествление.

Дифференциальный диагноз синдрома Бурневилля. S. Sturge—Weber (см.). S. v. Recklinghausen (см.). S. Pringle (см.). Другие формы нейро-кожных синдромов. S. Potter II (см.).

синдром Бурневилля

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Бувре (Bouveret) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Бовьеля (Bosviel) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Боткина - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Буйо (Bouillaud) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Бурневилля (Bourneville) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бувре (Bouveret) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Боуэна (Bowen) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Бойда-Стернс (Boyd-Stearns) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Брандта (Brandt) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Брауэра (Brauer) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Бреннемана (Brenneman) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.