Синонимы синдрома Брандта. S. Danbolt—Closs. S. Danbolt. Энтеропатический акродерматит.
Определение синдрома Брандта. Редко наблюдаемый хронический дерматоз у маленьких детей. Своеобразная форма acrodermatitis continua Hallopeau (S. Hallopeau) с нарушением обмена веществ и пищеварительных функций.
Авторы. Brandt Thore Edvard — современный шведский дерматолог, Мальме. Danbolt Niels Christian Gauslaa — современный норвежский дерматолог, Осло. Closs Karl — современный норвежский врач. Впервые синдром описал Brandt в 1936 г. Термин энтеропатический акродерматит предположили в 1942 г. Danbolt и Closs.
Симптоматология синдрома Брандта:
1. Заболевание развивается в грудном или раннем детском возрасте, часто после прекращения грудного вскармливания (в настоящее время известно описание синдрома у 18-летнего больного).
2. Высыпания на коже локализуются в области естественных отверстий (рот, нос, глаза, уши, заднепроходное отверстие, вульва), а также в проксимальных отделах конечностей. Морфологически они характеризуются симметричными дугообразными эрозиями, покрытыми струпом или чешуйками, резко отграниченными, размером от булавочной головки до рублевой монеты, частично сливающимися друг с другом. Инволюция их происходит беа рубца, с гиперпигментацией.
3. Воспалительная инфильтрация в области век, носа, губ, заднепроходного отверстия, вульвы с развитием трещин. В тяжелых случаях высыпания имеют тенденцию к распространению (очаги на спине и конечностях).
4. Выпадение волос на волосистой коже головы, а также век и ресниц.
5. Дистрофия и отделение ногтей.
6. Рецидивирующий понос. Отсутствие стеатореи (дифференциально-диагностический признак). Причина этих проявлений — эрозивный и язвенный колит и сигмоидит, а также поражение восходящей кишки.
7. Периодические рецидивы симптомов.
8. Тяжелое физическое и психическое недоразвитие.
9. Прогноз для лечения неблагоприятный.
Этиология и патогенез синдрома Брандта. Наблюдались семейные случаи заболевания. По-видимому, кишечные расстройства (характер которых еще не известен) являются причиной кожных высыпаний. Возможно, речь идет о наследственном нарушении обмена веществ (?). Возможна также связь с синдромом буллезного эпи-дермолиза и с S. Bloch—Sulzberger (?).
Дифференциальный диагноз синдрома Брандта. S. Stevens—Johnson (см.). Герпетиформное импетиго. Пустулезный чешуйчатый лишай. S. Feer. Скрофулез. S. Heubner—Herter (см.). Многоформная экссудативная эритема. Наследственный буллезный эпидермолиз (синдром буллезного эпидермолиза). Контагиозное импетиго. Постдиспепсическая или алиментарная дистрофия. S. Andersen (см.). S. Baader (см.). S. Hallopeau (см.). Генерализованный монилиаз.
