Определение синдрома Бернара. Редкая форма семейной сверхострой гемолитической анемии.
Автор. Bernard Jean — современный французский гематолог. Синдром впервые описан в 1950 г.
Симптоматология синдрома Бернара:
1. Спонтанное развитие сверхострой гемолитической анемии с желтухой, обычно без отчетливых внешних причин. Повторные приступы анемии.
2. Гемоглобинурия.
3. Отсутствие аномалий эритроцитов (дифференциально-диагностический признак), отсутствие серологических изменений (дифференциально-диагностический признак).
4. Семейный характер заболевания.
5. Заболевают преимущественно американские негры, а также греки, итальянцы и евреисефарды.
Этиология и патогенез синдрома Бернара. По-видимому, речь идет о сцепленном с полом и передающемся по рецессивному наследственному типу поражении, относящемся к ферментопатиям. Как показали новые исследования Bernard и соавторов, у членов семей больных имеет место выраженная недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы эритроцитов.
Дифференциальный диагноз синдрома Бернара. Другие гемолитические синдромы, особенно S. Lederer—Briel. Фавизм.