Определение синдрома Берьесона-Форсмана-Леманна. Своеобразная наследственная форма ожирения со слабоумием.
Симптоматология синдрома Берьесона-Форсмана-Леманна:
1. Резко выраженное ожирение, особенно области бедер и молочных желез.
2. Отечность подкожных тканей лица, приводящая к сужению пространства между веками; это сужение может быть столь резко выраженным, что поднятие век возможно только при помощи пальцев.
3. Малый или карликовый рост.
4. Резко выраженное genu valgum.
5. Увеличенная в размерах, но не деформированная ушная раковина.
6. Идиотия.
7. Эпилепсия.
8. Гипотиреоз, иногда с явлениями микседемы.
9. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Берьесона-Форсмана-Леманна. Рецессивно наследуемое заболевание, связанное с передачей поврежденной Х-хромосомы. У больных мужчин наблюдается полная картина синдрома; женщины, возможно, могут быть носителями заболевания.
Дифференциальный диагноз синдрома Берьесона-Форсмана-Леманна. Микседема. Эндемический кретинизм. S. Laurence—Moon—Biedl—Bardet. Другие формы идиотии.
