МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника

Клиническая форма наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза) — скрытая и непроявляющаяся или неполная.

Скрытые и непроявляющиеся клинические формы наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Во многих случаях клиническое и лабораторное проявление настолько слабое, что состояние здоровья соответствующих лиц очень близко к норме, причина, по которой как больные, так и врачи опускают возможность наличия наследственного отрадания.

Полностью компенсированные клинические формы объясняют почему в опубликованных литературой случаях число заболевающих, в данных пораженных семьях, меньше половины всех членов. При умеренных формах могут отсутствовать основные кли нические и лабораторные признаки заболевания. Описаны формы, в которых отсутствуют анемия (даже с тенденцией к небольшой полигло-булии), желтуха и спленомегалия.

Также может отсутствовать осмотическая и сфероцитозная неустойчивость. В подобных случаях лишь внимательное наблюдение, во времени, за членами данной семьи может привести к выявлению носителей отягчения.

мазок крови при наследственном сфероцитозе

Неполные клинические формы наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза) разнообразны:
а) Формы с анемией характеризуются симптоматологией умеренной хронической анемии и невысокой степенью спленомегалии, однако бывают случаи, в которых увеличение селезенки не определяется ни на ощупь, ни сцинтиграммой.
Форма острой лихорадочной анемии соответствует приступам «деглобулизации» небольшой интенсивности.

б) Желтушная форма, несопровождаемая анемией, встречается относительно часто, при этом больные нередко способны выполнять тяжелую работу, вопреки наличию желтухи, которая, в отдельных случаях, хорошо выраженна.

в) Форма с увеличенной селезенкой, которая, помимо этого факта, не характеризуется каким-либо иными клиническими признаками.

Эти неполные формы чаще встречаются в детском возрасте, когда составляют примерно половину проявляющихся случаев заболевания. В отдельных случаях развиваются тяжелые осложнения или формы с полной симптоматологией.

- Также рекомендуем "Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез"

Оглавление темы "Анемии":
  1. Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе
  2. Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника
  3. Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез
  4. Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия
  5. Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение
  6. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника
  7. Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы
  8. Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез
  9. Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
  10. Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: