Скрытые и непроявляющиеся клинические формы наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Во многих случаях клиническое и лабораторное проявление настолько слабое, что состояние здоровья соответствующих лиц очень близко к норме, причина, по которой как больные, так и врачи опускают возможность наличия наследственного отрадания.
Полностью компенсированные клинические формы объясняют почему в опубликованных литературой случаях число заболевающих, в данных пораженных семьях, меньше половины всех членов. При умеренных формах могут отсутствовать основные кли нические и лабораторные признаки заболевания. Описаны формы, в которых отсутствуют анемия (даже с тенденцией к небольшой полигло-булии), желтуха и спленомегалия.
Также может отсутствовать осмотическая и сфероцитозная неустойчивость. В подобных случаях лишь внимательное наблюдение, во времени, за членами данной семьи может привести к выявлению носителей отягчения.
Неполные клинические формы наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза) разнообразны:
а) Формы с анемией характеризуются симптоматологией умеренной хронической анемии и невысокой степенью спленомегалии, однако бывают случаи, в которых увеличение селезенки не определяется ни на ощупь, ни сцинтиграммой.
Форма острой лихорадочной анемии соответствует приступам «деглобулизации» небольшой интенсивности.
б) Желтушная форма, несопровождаемая анемией, встречается относительно часто, при этом больные нередко способны выполнять тяжелую работу, вопреки наличию желтухи, которая, в отдельных случаях, хорошо выраженна.
в) Форма с увеличенной селезенкой, которая, помимо этого факта, не характеризуется каким-либо иными клиническими признаками.
Эти неполные формы чаще встречаются в детском возрасте, когда составляют примерно половину проявляющихся случаев заболевания. В отдельных случаях развиваются тяжелые осложнения или формы с полной симптоматологией.