Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
Ночная пароксизмальная гемоглобинурия — заболевание длительного и переменчивого течения. Интенсивность, длительность и частота приступов гемоглобинурии не могут быть предвидены. Они отличаются от одного больного к другому и даже на протяжении эволюции какого-либо данного случая.
При тяжелых формах приступам гемоглобинурии сопутствуют резкое лихорадочное состояние, головная, мышечная и/или поясничая боль, бледность и одышка, которые быстро прогрессируют, коллапс а иногда и отсутствие мочи.
В иных случаях неравномерные эпизоды гемоглобинурии протекают несколько дней или недель. У отдельных больных приступы урежаются или полностью прекращаются. Отмечены случаи, в которых течение заболевания отражает картину хронической анемии, без явной гемоглобинурии.
Клиническая картина ночной пароксизмальной гемоглобинурии осложняется развитием инфекций, апластических приступов и тромбоза вен. Инфекция может ускорить появление макроскопической гемоглобинурии. Костномозговая аплазия ухудшает панцитопению и сопровождается обострением анемии, сокращением противоинфекционной защитной способности и геморрагическими явлениями.
Тромбоз отмечается чаще после гемолитического приступа или хирургического вмешательства. У некоторых больных с тяжелым течением заболевания отмечены признаки миелофиброза.
Беременность составляет усугубляющий фактор, как с точки зрения терапевтических ограничений, так и возможных развивающихся при этом осложнений (обострение гемолиза, инфекции, тромбоз).
Острые приступы гемолиза, инфекции и тромбоз составляют наиболее частые причины смерти.