Зрелоклеточные Т-лимфомы развиваются из зрелых посттимических клеток и имеют фенотип периферических органов иммунной системы. Поскольку NK-клетки близки к этому виду клеток по иммунофенотипическим и функциональным свойствам, было признано оправданным объединить в классификации ВОЗ 2001 г. зрелоклеточные Т-лимфомы и лимфомы из NK-клеток в одну группу.
Периферические (зрелоклеточные) Т-лимфомы встречаются редко, составляя только 7,6 % от всех НХЛ, обладают большим разнообразием форм, выявляются с разной частотой и объединены в подгруппы:
• лейкемические, или диссеминированные: Т-клеточная пролимфоцитарная лейкемия, Т-клеточная лимфоцитарная лейкемия из крупных зернистых клеток, агрессивная NK-клеточная лейкемия, Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых (1 %);
• экстранодальные лимфомы:
экстранодалъные кожные лимфомы — грибовидный микоз, синдром Сезари, первичная анапластическая кожная лимфома, крупноклеточная лимфома, лимфоматоидный папулез;
экстранодальные лимфомы других органов и тканей:
— экстранодальная NK/T-клеточная лимфома — назальный тип (1,4 %), Т-клеточная лимфома с энтеропатией (1 %),
Это наиболее частый вариант зрелоклеточных Т-лимфом. Частота ее составляет 3,7 %, что равно практически половине всех зрелоклеточных Т-лимфом в странах Западной Европы. Значительно чаще болеют взрослые, но может встречаться и у детей. С одинаковой частотой заболевают лица обоего пола—соотношение мужчин и женщин 1:1. У большинства больных болезнь дебютирует с лимфаденопатии, но быстро поражаются другие органы и ткани (костный мозг, печень, селезенка и экстранодальные области). Может развиться лейкемическое поражение костного мозга.
У большинства пациентов рано присоединяются симптомы интоксикации и быстро ухудшается общее состояние, наблюдаются такие паранеопластические проявления, как эозинофилия или гемофагоцитарный синдром.
Морфологические изменения весьма разнообразны. Опухолевая ткань диффузно инфильтрирует лимфатический узел, нарушая нормальную архитектонику. Опухолевые клетки многолики: в большинстве крупные или средних размеров с плеоморфным ядром, реже — мелкие; встречаются схожие с клетками Рида — Штернберга; отмечается большое число митозов. Выделяют два варианта: вариант с поражением Т-зоны лимфатического узла и лимфоэпителиоидноклеточный вариант (лимфома Леннерта).
Иммунофенотипически клетки характеризуются присутствием CD4 и отсутствием CD8 в большинстве случаев. CD30 экспрессируется при крупноклеточных вариантах. При преобладании экстранодальных проявлений может экспрессироваться CD56 в сочетании с цитотоксическим Т-клеточным фенотипом (опухолевые клетки CD8+). Специфичные цитогенетические аномалии не выделены, при лимфоме Леннерта часта трисомия 3.
Прогноз крайне неблагоприятный. Терапия малоэффективна, заболевание характеризуется ранним и постоянным рецидивированием, выживаемость низкая (5-летняя - 20-25 %).
Используются те же терапевтические подходы, которые рекомендуются для распространенных агрессивных В-клеточных НХЛ, однако схожие результаты достигаются только при лечении анапластической крупноклеточной лимфомы. Другие варианты зрелоклеточных Т-клеточных НХЛ менее чувствительны к химиотерапии. Особенно выразительны различия в эффективности терапии при наличии 3 и более неблагоприятных факторов прогноза.
Логичными представляются рекомендации по интенсификации терапии 1-й линии и использованию высокодозной химиотерапии. Разработка оптимальных терапевтических подходов является предметом изучения.
