Первичные кожные лимфомы представлены в основном Т-клеточными опухолями (82 %), В-клеточные составляют лишь 18 %.
Среди В-клеточных первичных кожных неходжкиновских лимфом (НХЛ) наиболее часто встречаются центрофолликулярные опухоли. Клинические проявления и прогноз зависят от локализации: наиболее благоприятным бывает прогноз при поражении кожи головы и шеи (5-летняя выживаемость — 97 %), а расположение опухолей на ногах обычно сопровождается быстрым распространением по коже, множественностью очагов, сокращением 5-летней выживаемости до 55 %.
Наличие иммунобластов в опухоли не оказывает отрицательного влияния на прогноз, так как иммунобласты первичных кожных лимфом имеют тенденцию к локальному расположению в дерме и минимальную склонность к миграции. В противоположность этому лимфоплазмоцитарный вариант наиболее часто носит характер системного поражения кожи. Высказывается мнение о схожести этого варианта неходжкиновских лимфом с MALTомами желудка на основании частого выявления у больных такого инфекционного агента, как Borrelia.
Т-клеточные кожные неходжкиновские лимфомы (НХЛ) — это гетерогенная группа опухолей с различным, в целом благоприятным прогнозом.
Грибовидный микоз
Классификация первичных кожных Т-клеточных лимфом (EORTC):
1) классический вариант грибовидного микоза;
2) варианты грибовидного микоза — синдром Сезари;
3) CD30+ (Ki-1+)-анапластическая крупноклеточная лимфома;
4) крупноклеточная лимфома (Т-клеточный вариант);
5) плеоморфная Т-клеточная лимфома (из крупных и мелких клеток);
6) ангиоцентроцитарная Т-клеточная лимфома (лимфоматоидный гранулематоз);
7) лимфоматоидный папулез (моноклональный, но не неопластический).
Выделение лимфоматозного папулеза вызывает много споров, так как типичная клиническая картина и выявление моноклоновости свидетельствуют о наличии опухоли, а морфологически отсутствуют подтверждающие это признаки. В настоящее время решено оставить такое трактование этого редкого варианта поражения кожи Т-клеточного происхождения, хотя это мнение разделяется не всеми исследователями.
Общая 10-летняя выживаемость составляет 65 %. При лимфоматозном папиломатозе все больные переживают 5-летний срок, при грибовидном микозе — 70 % больных, при CD30+ 80 % пациентов живы в течение 5 лет и более. Наиболее выраженное влияние на выживаемость оказывают степень вовлечения кожного покрова и наличие дополнительных экстранодальных очагов (независимо от варианта болезни).
Среди первичных Т-клеточных кожных лимфом к опухолям с благоприятным прогнозом относят грибовидный микоз и его варианты, крупноклеточные CD30+-опухоли. Агрессивным течением с тенденцией к системному поражению кожи отличается анапластическая крупноклеточная лимфома.
