В случае врожденной гипопротромбинемии преследуется цель осуществления посредством субституционной терапии (трансфузии), уровня ф. II по крайней мере 25%, необходимого для эффективного гемостаза. В случае приобретенного синдрома мы добиваемся восстановления синтеза Ф. II путем применения витамина К в течение необходимого промежутка времени для устранения причины, вызвавшей расстройство синтеза.
Эффективными средствами являются кровь, плазма, PPSB и витамин К. Кровь не является самым показанным препаратом, так как, несмотря на то, что благодаря консервированию, она сохраняет в целости уровень Ф. II, тем не менее она им не обладает в достаточно высокой концентрации, что делает необходимым введение больших количеств. Мы используем кровь лишь в тех случаях, когда не имеется в распоряжении другой препарат или когда больной потерял много крови, которую надо обязательно заменить.
Плазма очень хороший препарат, как в нативной форме (свежей, жидкой), так и в замороженной или лиофилизированной. Первые две формы содержат 1 ед Ф. II/мл и поэтому нуждаются в несколько увеличенных трансфузионных объемах; последняя может быть концентрированной в два раза в момент растворения и поэтому достаточна в сокращенных наполовину объемах.
Плазма помогает нам успешно разрешать спонтанные геморрагии больных с врожденной гипопротромбинемией и прекращать кровотечения у имеющих приобретенную форму, которым мы обеспечиваем необходимую защиту до осуществления коррекции путем применения витамина К (период латентности которого составляет 4—16 часов).
P.P.S.B. превосходный препарат, очень концентрированный (в 10—50 раз по сравнению с плазмой), лиофилизированный, содержащий Ф. II, VII, IX и X. Он является идеальным для лечения, но стоит дорого и получается в довольно маленких количествах; из этих соображений мы используем его лишь при послеоперационных геморрагиях или для лечения тяжелых посттравматических геморрагии, или же в тех случаях, когда волемия больного не разрешает какой-либо циркуляторной нагрузки.
Витамин K используется только при приобретенных формах, так как при врожденной форме он бесполезен. Витамин К бывает двух сортов: натуральный и синтетический; оба сорта эффективны, причем первый превосходит второй только в отношении скорости действия. Он выпускается в двух видах: маслообразный (для исключительно внутримышечного инъецирования) и водянистый (для внутримышечного или внутривенного инъецирования). Фиолы содержат 5 или 10 мг.
Схема лечения гипопротромбинемии
В случае плазмы, производится предварительно оценка плазматического объема больного, по формуле В х 50 (В = вес больного в килограммах; 50 = плазматический эквивалент в мл одного килограмма веса тела). Уровень Ф. II, которого надо добиться в плазме больного, чтобы обеспечить ему эффективную защиту, равняется 25%, что означает 0,25 eg Ф.II/мл. Мы умножаем плазматический объем на 0,25 и получаем количество плазмы, которое надо вводить (путем перфузии) в течение суток (напр.: 60 X 50 X 0,25 = 750 мл).
Это является ежедневной дозой, которую мы вводим последовательно в течение 3 дней (срок полужизни Ф. II равняется 5 дням).
Если мы считаем (в зависимости от состояния сосудистой реплеции больного), что перфузионный объем (согласно вышеуказанной схеме) слишком велик, то надо прибегать к лиофилизированной плазме, которую мы концентрируем в два раза при растворении (1 флакон в 50 мл вместо 100 мл); таким образом мы работаем с сокращенными наполовину объемами, но с той же эффективностью ( в нашем примере, с 375 мл вместо 750 мл).
В случае P.P.S.B. мы исходим из экспериментально строго определенного отношения: вевдение 1 ед Ф. II /кг веса тела подымает in viva уровень Ф II. на 20%. С другой стороны, так как речь идет о тяжелой геморрагии или об антигеморрагической профилактике хирургическоговмешательства (иначе нет нужды прибегать к P.P.S.B.), уровень гемостатической безопасности которого надо добиться при помощи Ф. II составляет 40%. В этих условиях, мы делаем следующий рассчет:
B/2 х 2400 = Число ед Ф. II. на суточную перфузию (В = вес тела в килограммах). Пример: 60/2 х 40 = 1200 ед Ф.Н.
Затем, в зависимости от содержания ед Ф. II в препарате (обозначенного на флаконе), мы устанавливаем, в каком объеме перфузировать рассчитанную дозу, учитывая, что в нашем распоряжении имеются флаконы в 1000, 500 и 250 ед Ф. II и что в флаконе надо осуществлять кон: центрацию не более, чем 50 eg Ф. II/мл раствора.
Ритм перфузии — одна в сутки, последовательно в течение 2 дней, затем по одной через каждые 3 дня до тех пор пока больной оказывается вне всякой опасности.
В случае витамина К минимальная доза, обеспечивающая в гепатоцитах предельный синтез Ф.II составляет 1,5 мг/кг/день. Исходя из этого соотношения, рассчитано, что диэтетическая доза витамина К для нормального взрослого (60—70 кг) составляет 10 мг/день. Парентеральные терапевтические дозы колеблятся между 5 и 10 мг/день. Эффект появляется за 4 часа (в случае внутривенного пути) или за 16 часов (в случае внутримышечного введения). Имея в виду, что эффект длится 24 часа, следует повторять инъекцию ежедневно.
Это лечение позволяет выигрывать время для исследования причин, которые привели к приобретению недостатка протромбина и их удаления. Если геморрагический синдром имеет срочный характер, тогда при первой же инъекции витамина К применяется и перфузия плазмы или P.P.S.B. с тем, чтобы обеспечить гемостаз больного на период латентности, предшествующий вход в действие витамина К.
