Афибриногенемия наиболее легко лечимый геморрагический диатез.
Целью является повышение и сохранение концентрации фибриногена в плазме больного на уровне 50 мг/100 мл. Если мы имеем в виду антигеморрагическую профилактику хирургического вмешательства или лечение геморрагии вследствие тяжелой травмы, цель состоит в повышении и сохранении плазматического фибриногена на уровне 100 мг/100 мл.
Эфективными средствами лечения афибриногенемии являются плазма, фракция I Cohn и фибриноген, применяемые путем перфузии.
Самой полезной формой плазмы является свежая форма, так как замороженный и лиофилизированный варианты мало эффективны благодаря модификации фибриногена в течение подготовительного процесса. Плазму можно использовать только для прекращения спонтанных геморрагии или тех, которые вызваны средними травмами, потому что достижение полезного гемостатического уровня фибриногена требует больших объемов жидкости. Например: 100 мл плазмы дают около 250 мг фибриногена, который повышает уровень плазматического фибриногена больного на 10 мг/100 мл; это означает, что для достижения 50 мг фибриногена на 100/мл надо вводить путем трансфузии 500 мл плазмы, что представляет значительный объем жидкости.
Фракция I Cohn превосходит плазму, так как она содержит в 5 раз большую концентрацию фибриногена. Для достижения нужного терапевтического уровня, с тем чтобы осуществить гемостаз при спонтанных и средних посттравматических геморрагиях (50 мг/100 мл) требуется 100 мл этого препарата. В случае кровотечений по поводу больших травм и для операционной профилактики, гемостатический уровень фибриногена получается посредством перфузии 200 мл фракции I Cohn.
Фибриноген — идеальный препарат, но он достается с трудом и стоит очень дорого. Мы предназначаем его для лечения суровых травм и для антигеморрагической защиты в течение хирургических вмешательств. Рассчет дозы ежедневного перфузата дается формулой В X 50 X 1 (В = вес больного в килограммах; 50 = плазматический эквивалент 1 килограмма веса тела выражаемого в мл; 1 = количество фибриногена выражаемого в мг, которое надо инъецировать на каждый мл плазматической массы).
Выполняя дозировку по этому рассчету, мы обеспечиваем необходимую концентрацию. Например: для больного весом в 60 кг, делается следующий рассчет: 60 х 50 х 1 = 3000; следовательно надо трансфузировать дозу в 3 г фибриногена.
Временное замещение недостающего фибриногена дает немедленно два важных эффекта: клинически, геморрагия немедленно прекращается и существуют все шансы для ее невозобновления; биологически, все лабораторные тесты с патологическими результатами нормализируются.
Фибриноген имеет длительный турновер; продолжительность его полужизни равняется 4 дням. Это освобождает нас от обязанности ежедневных трансфузий больному (как при других геморрагических диатезах), а лишь раз в 4 дня, на весь период времени в течение которого мы хотим сохранить соответствующий уровень фибриногена для обеспечения эффективного интра- и постоперационного гемостаза.
С другой стороны, надо избегать неоправданный избыток вводимого фибриногена, так как существует риск появления в плазме больного антител антифибриногена, в силу механизма антигенной политрансфузионной сенсибилизации, или возникновения тромбозов по поводу высококонцентрированных препаратов.
Схема лечения афибриногенемии может использовать два варианта, в зависимости от ситуации больного:
а) При спонтанных или средних посттравматических геморрагиях мы используем жидкую плазму в дозе 500 мл/день, в единой перфузии в дни 1,2 и 4, а затем через каждые 4 дня, до выведения больного вне всякой опасности. Если при такой дозировке мы констатируем, что волемически мы перенагружаем больного, надо переходить на Fr I Gohn, в дозе 100 мг/день, также через каждые 4 дня.
б) При суровых посттравматических геморрагиях или для антигеморрагической профилактики хирургических вмешательств мы используем инъецируемый фибриноген, рассчитывая ежедневную дозу по вышеуказанной формуле и с соблюдением того же расписания применений. Результаты такого лечения очень хорошие: под такой гемостатической защитой, больные ведут себя подобно неафибриногенемиком.
