Лечение болезни фон Виллебранда - профилактика кровотечений
Лечение болезни фон Виллебранда преследует ту же цель, как и при гемофилии, но эта цель достигается намного легче, так как терапевтический уровень Ф. VIII—С (решающий для прекращения геморрагии) получается гораздо меньшими дозами препарата, имея в виду, что лечение не начинается почти с нуля, как у гемофиликов; одновременно корригируется и недостаток Ф. VIII—vW.
Эффективные средства лечения те же, что и при гемофилии А; они должны отвечать здесь двойной необходимости: иметь высокое содержание Ф. VIII—С, но и Ф. VIII—vW. Из препаратов, представленных при гемофилии А, не соответствуют: Fr. I Kekwick и чистый конц. Ф. VIII, потому что они содержат Ф. VIII—С, но не содержат Ф. VIII—vW; остальные препараты безоговорочно показаны.
Схема местного и общего лечения подобна схеме для больных с гемофилией А. Характерным для болезни фон Виллебранда является то, что терапевтическая польза, получаемая от введения через перфузию антигемофилического материала А — при идентичных дозах — намного больше для больного с болезнью фон Виллебранда, чем для гомологичного гемофилика.
И вот почему: больной с болезнью фон Виллебранда обладает явно высшим основным уровнем Ф. VIII—С, чем гемофилик (по природе своего заболевания); вводимый препарат приносит с собой помимо Ф. VIII—С и Ф. VIII—Ag, стимулирующий синтез Ф. VIII—С, который возбуждает на 24 часа собственный синтез Ф. VIII—С больного, действуя непосредственно на уровне продуцирующего гена с хромозома «X»; эффекты суммируются.
Эти факты объясняют, почему полезное действие перфузии продолжается при болезни фон Виллебранда 48 часа, а не 24 ч. как при гемофилии; профилактическая защита операций должна начинаться за 24 часа до операции (при болезни фон Виллебранда), а не за 1—2 часа (как при гемофилии А).
Терапия болезни фон Виллебранда требует соблюдения следующих двух условий:
а) спонтанные и провоцированные кровотечения лечатся по схеме, используемой при гемофилии А для средних геморрагии, с той разницей, что мы производим перфузии на расстоянии 48 часов;
б) профилактическое обеспечение гемостаза при хирургических вмешательствах, которое мы осуществляем по схеме лечения больших геморрагии у гемофиликов А; и здесь применяется по одной перфузии через 48 часов.
Среди дополнителей, при болезни фон виллеоранда особое место занимает е-АСА, чей эффект наглядно выступает при метроррагиях и меноррагиях. Кроме этого, Адреностазин (во внутривенном применении) оказывается высокоэффективным при геморрагиях капиллярного типа.
Открытый недавно медикамент оказался очень эффективным в лечении болезни фон Виллебранда. Речь идет о DDAVP (l-Deamino-8-D-Arginin-Vaso-Pressin), синтетическом препарате, аналогичном физиологическому вазопресину. Его применение больным с BvW ведет к повышению уровней Ф. VIII—С, Ф. VIII—Ag и Ф. VIII—wW в 3—5 раз, на продолжении около 8 часов. Доза pro-injectione равняется 0,2—0,6 мг/ кг веса тела.
Инъекции производятся внутривенно, очень медленно (20 мин.). Терапевтические эффекты превосходные. Во время лечения, от времени до времени (2 раза в неделю) надо проверять уровень фибриногена и фибринолитической деятельности больного, так как DDAVP весьма серьезная помеха для фибринолиза. Больным женщинам с болезнью фон Виллебранда, страдающим мено-метроррагиями, применяется специальное лечение: либо противозачаточные (для молодых), либо стерилизирующее облучение (для более зрелых). Результаты — отличные.
