Начало дефекта Стюарта-Прауера раннее; оно наблюдается в 25% случаев при рождении (пупочная геморрагия). В течение первого года жизни болезнь затрагивает 5% субъектов. Гамма клинических проявлений, составляющих геморрагический синдром этого порока, почти идентична с той, которая наблюдается при недостатке Ф. VII.
В качестве особенностей дефекта Стюарт-Прауер мы называем: явно увеличенную частоту гемартрозов (однако их последствия более благоприятные) и исключительно провоцированное возникновение геморрагии (особенно по поводу зубных экстракций).
Гомозиготы представляют полное клиническое выражение болезни.
Гетерозиготы делятся на две категории: одни из них асимптоматичны, причем недостаток выражается только биологически; другие представляют легкие клинические признаки: незначительные геморрагии, возникающие в взрослом возрасте и только после травм при хирургическх вмешательств.
Лабораторное исследование при подозрении на дефект Стюарта-Прауера: а) Тесты с нормальными результатами: число тромбоцитов, ВК., капиллярная резистентность, ретракция сгустка, время тромбина, Т. Ф. II, Т. Ф. V. б) Тесты с аномалийными результатами: Т.С., Т.Н., Р.Т.Т. и РТТК, в нарастающем порядке чувствительности, удлинены. В сомнительных случаях, тест толерантности на гепарин показывает явную гипокоагуляцию.
T.Q. намного удлинен. Вариации Ф. X влияют на T.Q. в одинаковой мере с вариациями ф. VII. Удлинение T.Q. корригируется сывороткой от нормального лица (24 часа), но не корригируется плазмой, адсорбированной на BaS04.
Т.Ф. VII + Ф. X сильно удлинен и является ключевым тестом данного заболевания, который при сопоставлении с временем Stypven-цефалина (удлиненным), уточняет диагноз. Одновременно он показывает на плазматический уровень Ф. X.
T.E.G. имеет удлиненную константу „r".
Т.С.Р. сокращен; он показывает дефицитный расход протромбина благодаря недостаточному производству протромбиназы.
T.G.T.: как глобальный, так и сывороточный вариант дают удлиненные показатели времени, указывая на дефицитное производство протромбиназы; плазматический вариант нормальный.
Все эти тесты нормализируются путем коррекции in vitro при помощи P.P.S.B. или сыворотки нормального лица, 24-часовой давности.
Положительный клинический диагноз дефекта Стюарта-Прауера основывается на следующем: раннее начало, анамнез, изобилующий геморрагическими эпизодами, семейный аспект явлений. Лабораторные исследования ставят несомненный диагноз.
Дифференциальная диагностика производится таким же образом как и при недостатке фактора VII: дифференциация получается в результате пары тестов — T.Q. и Т. Stypven-цефалина, которые дают оба удлиненные показатели при недостатке Ф. X и не совпадают при недостатке Ф. VII (T.Q., удлиненный; Stypven-цефалина, нормальный).
Эволюция и осложнения дефекта Стюарта-Прауера. За исключением отдельных летальных случаев у новорожденных, эволюция более благоприятная, чем при недостатке Ф. VII, потому что гемартрозы, хотя более частые, не приводят к инвалидности.
Лечение дефекта Стюарта-Прауера стремится осуществить посредством перфузии уровень Ф. X в минимум 25% с тем, чтобы обеспечить больному необходимый гемостаз.
Эффективными средствами являются те, которые применяются при недостатке Ф. VII, так как различные препараты содержат в одинаковой мере Ф. VII и Ф. X, молекулы которых составляют чрезвычайно трудно разъединяемый комплекс.
Схема лечения дефекта Стюарта-Прауера: сохраняется рассчет, применяемый при недостатке Ф. VII, как в отношении плазмы, так и в отношении P.P.S.B. Единственная разница состоит в том, что перфузии плазмы вводятся на расстоянии 2 дней, a P.P.S.B., 4—5 дней, имея в виду, что время полужизни Ф. X равняется 2 дням (гораздо длинее,чем для Ф. VIII — 4 часа). Что касается введения витамина Кх (в случае приобретенного недостатка), оно следует по схеме лечения, действительной для недостатка Ф. II.