Болезнь фон Виллебранда в детской хирургии. Лимфомы у детей
Болезнь фон Виллебранда — это самая распространенная наследственная коагулопатия. Доля больных среди детей может достигать 1 %. Тип наследования аутосомно-доминантный. В основе заболевания лежит нарушение синтеза гликопротеида, получившего название фактора фон Виллебранда. Он необходим для нормального функционирования тромбоцитов и фактора VIII. Выделяют три типа болезни фон Виллебранда.
• Тип I, легкий, обнаруживается у 90% больных детей. Кровоточивость после травмы или операции либо легкие кровотечения из слизистых, например носовые кровотечения.
• Тип II, среднетяжелый. Спонтанные кровотечения из слизистых, желудочно-кишечные кровотечения, склонность к образованию синяков. Возможна тромбоцитопения.
• Тип III, тяжелый. Сильные кровотечения с поражением суставов.
Диагностика:
- характерно удлинение времени кровотечения;
- АЧТВ увеличено, но ПВ и тромбиновое время обычно в норме;
- для подтверждения диагноза определяют уровень и активность фактора фон Виллебранда. Лечение:
- десмопрессин;
- препараты фактора VIII.
Подготовка к операции при болезни фон Виллебранда:
• Необходимо участие гематолога.
• Малые операции при болезни фон Виллебранда типов I и II требуют назначения десмопрессина.
• Большие операции при болезни фон Виллебранда типов I и II, а также любые операции при болезни фон Виллебранда типа III требуют назначения препаратов фактора VIII.
• Если в ходе операции не удается остановить кровотечение, переливают тромбоцитарную массу.
Лимфомы у детей
Лейкозы составляют 50% всех злокачественных новообразований у детей. Обычно у детей развиваются острые лейкозы — лимфобластные или миелоидные, реже — хронические лейкозы, обычно хронический миелолейкоз.
Лимфогранулематоз. Заболевание проявляется безболезненным увеличением лимфоузлов и диагностируется гистологически. Крупные конгломераты лимфоузлов в средостении угрожают сдавлением дыхательных путей во время анестезии. Основной метод лечения лимфогранулематоза — химиотерапия, но применяется и лучевая терапия.
Лимфомы. Характерное проявление лимфом — объемное образование в брюшной полости, состоящее из увеличенных лимфоузлов. Для лечения применяют химиотерапию, однако эффективность ее ниже, чем при лимфогранулематозе.
Подготовка к операциям при лимфомах:
Участие анестезиолога в лечении онкологических больных может потребоваться в связи с хирургическим удалением опухоли, диагностическими манипуляциями (люмбальной или стернальной пункцией) или катетеризацией центральной вены.
На проведение анестезии влияют как осложнения самого гемобластоза, так и последствия его лечения.
• Иммунодефицит повышает риск инфекции и требует тщательного соблюдения правил асептики.
• Вследствие тромбоцитопении или других гематологических нарушений возможны нарушения свертывания.
• Противоопухолевые препараты могут вызвать поражение печени или дилатационную кардиомиопатию.
• Панцитопения, которая бывает следствием как самого заболевания, так и химиотерапии, может потребовать переливания крови или ее компонентов. Во избежание реакции «трансплантат против хозяина» препараты перед переливанием облучают или очищают от лейкоцитов.
• В начале химиотерапии возможен массивный некроз опухоли. Возникающие при этом гиперурикемия и гиперфосфатемия вызывают острую почечную недостаточность. Для ее профилактики применяют аллопуринол в сочетании с массивной инфузионной терапией; это, однако, тоже небезопасно, так как может привести к гиперволемии и отеку легких.
• Любая опухоль вызывает не только общие, но и местные осложнения. Объемные образования переднего средостения опасны тем, что могут сдавить главные бронхи или верхнюю полую вену. Угроза обструкции бронхов особенно велика во время вводной анестезии, когда практически отсутствует тонус мышц грудной клетки.
В ходе предоперационного обследования необходимо обращать внимание на стридор или другие дыхательные нарушения, в том числе на любое ухудшение симптомов при изменении положения тела больного. Кроме того, необходимо изучить данные рентгенографии, КТ или МРТ, чтобы определить распространенность опухоли. Во время вводной анестезии должен быть наготове жесткий бронхоскоп, чтобы при обструкции дыхательных путей можно было быстро обеспечить их проходимость.
Лучше использовать ингаляционную вводную анестезию; во время поддержания анестезии рекомендуется самостоятельное дыхание.
Интраоперационную обструкцию дыхательных путей обычно удается устранить путем изменения положения тела больного. Прочие особенности:
- массивная гепатоспленомегалия может ограничить подвижность диафрагмы и затруднить дыхание;
- манипуляции с туннельными катетерами, установленными в центральные вены, проводят с помощью инструментов или в стерильных перчатках; после каждой инфузии катетер тщательно промывают 20 мл 0,9% NaCl или раствором гепарина в 0,9% NaCl.
