У большинства пациентов симптомы острого лейкоза неспецифичны, однако установление диагноза обычно не вызывает затруднений при изучении анамнеза заболевания, физикальных данных, исследовании периферической крови и миелограммы.
Основные данные клинико-лабораторных и инструментальных исследований при остром лейкозе
I. Симптомы острого лейкоза:
Слабость, недомогание, одышка; геморрагические проявления от минимальных воздействий и травм;
снижение массы тела;
оссалгии;
боли в животе (редко);
неврологическая симптоматика (редко).
II. Клинические признаки острого лейкоза:
Анемический синдром (слабость, бледность, тахикардия);
геморрагический синдром (экхимозы, петехии, внутренние и наружные кровотечения);
лихорадка и инфекции (пневмония, сепсис, параректальный абсцесс);
лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, расширение средостения;
инфильтрация десен и кожи (редко);
увеличение почек и развитие почечной недостаточности (редко);
поражение мозговых оболочек и черепных нервов (редко).
III. Важные лабораторные и диагностигеские тесты при остром лейкозе Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;
коагулограмма с определением уровня фибриногена;
биохимические показатели (трансаминазы, креатинин, мочевая кислота, кальций, фосфор, электролиты);
исследование аспирата и трепанобиоптата (не во всех случаях) костного мозга;
определение фенотипа бластных клеток, цитогенетические (по показаниям — молекулярно-генетические) исследования;
анализ спинномозговой жидкости;
рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости (по показаниям — при остром лимфобластном лейкозе);
HLA-типирование (у молодых пациентов).
Дебют острого лейкоза не имеет характерных клинических проявлений. Для детей и молодых людей более типично острое начало, при котором пациентов беспокоят прогрессирующая общая слабость, недомогание, головная боль, одышка, миалгии, оссалгии, реже — боли в животе, лихорадка. В зрелом и пожилом возрасте заболевание обычно развивается медленнее и характеризуется преобладанием симптомов анемии и интоксикации.
Реже первым проявлением острого лейкоза (ОЛ) являются кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения, примесь крови при дефекации, кровоточивость слизистых оболочек, гипертрофический гингивит, язвенно-некротический стоматит. Наконец, у 5% больных диагноз устанавливается при исследовании периферической крови по поводу других заболеваний.
При осмотре у большинства больных определяется бледность кожи и слизистых оболочек, обусловленная анемией, и проявления геморрагического синдрома (петехии и/или экхимозы на слизистых оболочках полости рта и на коже, возможны признаки внутреннего кровотечения). Реже отмечается увеличение печени и селезенки, лимфоаденопатия.
При развернутой клинической картине острого лейкоза (ОЛ) в той или иной степени выражены следующие синдромы:
1) синдром опухолевой интоксикации (слабость, утомляемость, снижение массы тела, не связанное с инфекцией повышение температуры тела);
2) анемический синдром (одышка при обычной физической нагрузке, головокружения, бледность кожи и слизистых оболочек);
3) геморрагический синдром (кровоизлияния, кровоточивость слизистых, в тяжелых случаях — профузные кровотечения различной локализации, кровоизлияния в головной мозг);
4) синдром лейкемической пролиферации (оссалгии, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, гипертрофический гингивит, нейролейкоз);
5) синдром инфекционных осложнений (локальные или генерализованные инфекции).
Инфекционные осложнения (респираторные инфекции, бактериальный сепсис) редко развиваются в дебюте заболевания, но имеют важное практическое и прогностическое значение. Осложнения различной этиологии (бактериальные, вирусные, грибковые) обычно возникают на фоне лечения, наиболее часто при развитии агранулоцитоза и являются одной из основных причин летальных исходов.
Нейролейкоз в большинстве случаев манифестирует менингеальным симптомокомплексом или картиной внутримозговой опухоли (тошнота, рвота, головная боль), значительно реже отмечается изолированное поражение черепных нервов (nn oculomotorius, facialis).
Клинические признаки не позволяют достоверно дифференцировать острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) и острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) без проведения цитохимического и иммунологического исследования бластных клеток. Тем не менее, некоторые симптомы с большей частотой встречаются при определенных вариантах острого лейкоза (ОЛ).
Острые миелоидные лейкозы характеризуются более яркой симптоматикой: у больных обычно выражены интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, чаще развиваются тяжелые инфекционные осложнения. У 90% больных ОПЛ развивается синдром ДВС. Острый моноцитарный, реже миеломоноцитарный лейкоз чаще других вариантов ОМЛ сопровождаются гипертрофическим гингивитом, лимфоаденопатией, появлением лейкемидов на коже и высоким лейкоцитозом.
При остром эритромиелозе ведущим является анемический синдром, макроцитоз и нормоцитоз периферической крови. Острый мегакариобластный лейкоз обычно характеризуется выраженным миелофиброзом, что затрудняет получение аспирата костного мозга и служит основанием для выполнения трепанобиопсии костного мозга с целью верификации диагноза.
Острые лимфобластные лейкозы характеризуются более скудными клиническими проявлениями: в меньшей степени выражены интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, реже возникают инфекционные осложнения. В то же время у больных острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) значительно чаще отмечаются оссалгии, лимфоаденопатия (в том числе увеличение средостения), гепатоспленомегалия и нейролейкоз.
