МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Клиника гемолитической анемии - гемолитическая желтуха

Подходы к диагностированию гемолитической анемии. Знание механизмов патологического гемолиза при разнообразных видах гемолитической анемии направляет работу, по постановке диагноза, на путь клинического наблюдения и двухэтапного лабораторного исследования:
1) диагностирование патологического гемолитического процесса (общий диагноз гемолитической болезни) и
2) этиопатогенетическое диагностирование определенного вида гемолитической анемии.

Определение гемолитического процесса основывается на клинических признаках, которые, вопреки вариабильности, дают общую оценку гемолитическому синдрому. Последний вытекает из патофизиологического механизма гемолитического процесса, в котором различаются периферический гемолиз, продукты гемолиза, а в ответ на это — центральная регенеративная реакция и ее гемолитические признаки в периферической крови.

В зависимости от интенсивности расплавления крови различаются следующие проявления клинического гемолитического синдрома: гемолитическая желтуха, когда гемолиз еще компенсируется костномозговой регенерацией; желтуха и анемия, интенсивность которой зависит от степени периферического расплавления крови; в отдельных случаях лишь резкой и тяжелой анемией, за счет сверхострого внутрисосудистого гемолиза, сопровождаемого гемоглобинурией.

В этих случаях желтуха может развиться спустя несколько дней и если прекращается острый гемолиз, то она приобретает преходящий характер, подобно гемоглобинурии и гемосидерурии. Однако желтуха может продолжаться приобретая хронический аспект гемолитической анемии, как отмечается при гемолитических приступах микросфероцитной желтухи или гемолитической с холодовыми антителами, генуинной или вторичной анемиях.

желтуха при гемолитической анемии
Представлена желтуха при гемолитической анемии

Реже развивается гемолитическая анемия с сопутствующей ей слабой формой желтухи или даже без таковой, но это случается лишь когда расплавление крови составляет вторичный прерывистый или постоянный процесс на почве хронической или иной анемии, как, например, анемии за счет смещения костного мозга, при острой или хронической лейкемии и вообще любой арегенеративной анемии.

Развивающаяся при гемолитической анемии желтуха рассматривается как диссоциированная, поскольку сопряженный с косвенной реакцией билирубин не выявляется в моче, взамен в ней обнаруживается увеличенное количество уробилина; испражнения чрезмерно окрашены большим количеством стеркобилина (более 300 мг/сутки).

При хронической гемолитической анемии с преобладающим межклеточным расплавлением крови физическое исследование выявляет, помимо желтушной окраски покровов и слизистых оболочек, также увеличенную селезенку, а нередко и увеличенную печень. Особые субъективные признаки, кроме говорящих о наличии анемии, отсутствуют, поскольку повышение билирубина не сопровождается ростом показателя желчных солей, в связи с чем не появляются токсические признаки пропитывания тканей желчью.

По патофизиологическому виду различаются характерные признаки этиопатогенетического диагноза: наследственная этиологическая обстановка, в отношении эндоэритроцитной анемии с отдельными частными клиническими признаками, в том числе, дистрофия костей, камни в желчном пузыре, особенно при наследственном микросфероцитозе; при длительном течении подобных гемолитических анемий часто обнаруживаются признаки тромбоза.

Виды болезни с хроническим умеренным или легким расплавлением крови, длительным течением и наступлением почти нормальных периодов следует заподозрить как отражающие гемоглобинопатию, легкую гетерозиготную форм, или энзимопатию.

При том не забывать, что в семьях с врожденной гемолитической анемией, в частности за счет гемоглсбино-или энзимопатии, у некоторых членов семьи тяжесть и течение клинического заболевания различны, в то время как у других отмечается лишь биохимический симптомокомплекс без клинических признаков расплавления крови.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Лабораторная диагностика общего гемолитического синдрома - анализы"

Оглавление темы "Гемолитические анемии":
  1. Копропорфирия: причины, диагностика, лечение
  2. Классификация анемий: этиологическая, патогенетическая
  3. Клиническая диагностика анемии - признаки малокровия
  4. Лабораторная диагностика анемии в гематологии - методы исследования
  5. Причины гемолитических анемий - этиология, патогенез
  6. Классификация гемолитических анемий - этиологическая, патогенетическая
  7. Клиника гемолитической анемии - гемолитическая желтуха
  8. Лабораторная диагностика общего гемолитического синдрома - анализы
  9. Дифференциация причины гемолитической анемии - лабораторные методы
  10. Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) - эпидемиология, причины, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.