Этиопатогенетическая классификация гемолитических анемий. Процесс патологического внутрисосудистого или внутриклеточного расплавления крови результат врожденного нарушения проницаемости оболочки или действия средовых факторов. В одинаковой мере этот процесс возникает при врожденных сдвигах или под влиянием приобретенных факторов, определяющих аномалии внутренних структур, гемоглобина или метаболическоферментативного набора.
В зависимости от интенсивности действия факторов проницаемости, за счет оболочечных и эндоэритроцитных поражений, происходит внутрисосудистое расплавление крови, в условиях выделения гемоглобина в кровообращение или изменения пластичности, а внутриклеточное — с пожиранием жестких эритроцитов.
С учетом общих механизмов гемолитических процессов, сокращающих продолжительность жизни красных кровяных клеток, классификацию гемолитических анемий можно провести по вызывающим их этнологическим факторам, которые, своим специфическим действием изменения физических постоянных или биохимических структур гематий определяют характерные патогенетические механизмы.
Давно признанная и наиболее обширная классификация, которая, с небольшими изменениями, приводится в современных трудах, делит гемолитические анемии на следующие две крупные группы:
а) эндоэритроцитные, при которых структурные изменения имеют врожденный характер и обусловливают раннее расплавление крови, за счет сокращения продолжительности жизни;
б) экзоэритроцитные, при которых нарушение нормальной структуры происходит под воздействием внешних факторов внутренней или даже наружной среды.
В первой врожденной группе отличаются генетические недостатки строения оболочки, гемоглобина, набора ферментов и реже гема гемоглобина.
Так, различаются, анемии за счет недостатка сболочки — для которых типична гемолитическая микросфероцитная анемия; анемия, развивающаяся при болезнях гемоглсбина; энзимопатическая анемия.
Экзоэритроцитные анемии составляют весьма разнородную группу, их классификация делается с учетом группы гемолитических факторов, изменяющих строение оболочки, гемоглобина или метаболических структур. С этиологической точки зрения различаются экзоэритроцитная гемолитическая анемия за счет физических, химических, медикаментозных, промышленных, токсически инфекционных факторов, растительных или животных ядов и часто встречаемая гемолитическая анемия, обусловливаемая иммунологическим механизмом.
Из предложенных в отдельных работах классификаций считаем наиболее полной разработанную Wintrobe, которую, с небольшими изменениями приводим ниже.
Классификация гемолитических анемий (по Wintrobe)
I.Внутрительцевые недостатки как причина гемолитических анемий
A. Наследственный сфероцитоз.
Б. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз).
B. Наследственные гемолитические расстройства за счет ферментативной и метаболической неполноценности, в том числе:
1. недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
2. иные виды недостаточности в процессе анаэробного метаболизма.
Г. Талассемия.
Д. Наследственная гемоглобинопатия:
1. гемолитическая болезнь с серповидными эритроцитами (серпоклеточная анемия);
2. расстройства гемоглобина С;
3. прочие виды гемоглобинопатии.
Е. Сочетание талассемии и гемолитической болезни с серповидными эритроцитами или прочими видами гемоглобинопатии.
Ж. Наследственная анемия с тельцами Гейнца и заболевания, обусловливаемые «неустойчивыми » гемоглобинами:
1. анемия с тельцами Гейнца;
2. гемоглобинопатии Ube-I;
3. гемоглобинопатия Цюрих;
4. прочие заболевания за счет неустойчивых гемоглобинов.