К этой большой группе относятся те анемии, общей чертой которых является понимание концентрации гемоглобина в эритроцитах (до менее 34%). В принципе это нарушение сочетается с одновременным сокращением объема эритроцитов, что, морфологически, выражается микроцитозом. Следовательно, состояние эритроцитной гипохромии представляется в виде морфологической почвы развития количественно неполноценного синтезирования (сокращения) гемоглобина, составляющего основное нарушение в патогенезе гипохромной анемии.
Вместе с тем известно, что синтез гемоглобина в зритробластах предполагает одновременное образование гема (в митохондриях) и глобина (в цитоплазме). При этом синтез гема требует синтезирование протопорфирина и связывание последнего с железом. Представляется ясным, что нарушение синтезирования гемоглобина может развиться в результате расстройства синтеза протопорфирина, глобина или метаболизма железа.
Наиболее часто встречаются те гипохромные анемии, в которых происходит нарушение метаболизма железа за счет его недостатка, например при железодефицитной анемии. Реже наблюдаются гипохромные анемии, при которых железо не используется в процессе кроветворения по причине его блокирования макрофагами (анемии, развивающиеся при хронических воспалениях) или отсутствия трансферина, в связи с каким либо генетическим дефектом — например при атрансферинемии.
Нарушение синтеза протопорфирина в связи с блокированием ферментов на различных ступенях (врожденном или приобретенном) также способствует развитию гипохромной анемии, причем нередко смешанного морфологического характера (гипохромные эритроциты, сосуществующие с нормальной популяцией). Однако при этом всегда наблюдается ненормальное отложение железа в митохондриях, в виде мицелиев, способствующее образованию патологических сидеробластов, называемых кольчатыми. Вот почему эта группа анемий получила название «сидеробластических анемий».
И наконец, наиболее частое нарушение синтезирования глобина наблюдается при талассемических заболеваниях, когда замедляются темпы синтеза одной из полипептидных цепей глобина (альфа или бета).
При иных гемоглобинопатиях, таких как гемоглобин К или гемоглобин Е отмечается эритроцитная гипохромия (см. главу гемоглобинопатии).
Ниже приведена патогенетическая классификация гипохромных анемий.
Классификация гипохромных анемий
А. Нарушение в процессе синтезирования гема:
I. Нарушение метаболизма железа:
1) Анемия за счет недостатка железа
2) Анемия при хронических болезнях
3) Врожденная атрансферинемия
II. Нарушение в процессе синтезирования протопорфирина:
1) Врожденная сидеробластическая анемия (недостаточность S-аминолевулинсинтетазы и копропорфириногеноксидазы)
2) Приобретенная генуинная сидеробластическая анемия (недостаток геминсинтетазы)
3) Вторичная сидеробластическая анемия (отравление свинцом, обусловленное ГИНК, ревматоидным артритом, новообразованием и пр.).
Б. Нарушение синтеза глобина:
1) Талассемические болезни
2) Гемоглобин К, гемоглобин Е, гемоглобин "Lepore", гемоглобин "Constant Spring".