История изучения анемий - второй этап развития гематологии с 19-го по 20-й век
Во второй половине XIX и начале XX в. были описаны практически все виды анемий. Первое сообщение о гемолитической анемии относится к II столетию до нашей эры, когда великий римский врач Гален высказал предположение, что желтуха, развивающаяся у пациента после укуса гадюки, связана с состоянием селезенки, а не печени.
Более определенные сведения о гемолитической анемии появились в начале 1830-х годов, причем сначала были описаны наиболее редкие варианты (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Все эти заболевания манифестируют изменениями цвета мочи (красная или черная), что и привлекло внимание врачей.
Первое подробное сообщение о случае гемолитической анемии было сделано в 1871 г. Vanlair и Masius, которые описали пациента, страдавшего желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. В начале XX в. Minkowski и Chauffard независимо друг от друга описали врожденную гемолитическую анемию со снижением осмотической стойкости эритроцитов.
В 1901 г. Hanter предложил называть гемолитическими анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (для отличия от «гемогенных», в том числе пернициозной). В 1908 г. Chauffard и Troisier обнаружили аутогемолизины в сыворотке крови больных с остро возникшей гемолитической желтухой.
Концепцию апластической анемии предложил в 1888 г. Ehrlich, описавший молодую пациентку с высокой лихорадкой, язвенным стоматитом и меноррагиями на фоне глубокой анемии и лейкопении. При посмертном патологоанатомическом исследовании у больной была обнаружена аплазия кроветворного костного мозга, что позволило Ehrlich сделать вывод о наличии первичной депрессии гемопоэза. Термин «апластическая анемия» предложил Chaufferd в 1904 г.
Выдающийся успех был достигнут при лечении пернициозной анемии. Pepper (1875) и Konheim (1876) установили, что главным в патогенезе болезни является нарушение кроветворения в костном мозге. Взгляды этих ученых не получили признания и до середины 1920-х годов причиной анемии считали повышенное кроверазрушение, поэтому основным методом лечения была спленэктомия, использовались также гемотрансфузии и мышьяк. В 1928 г. Castle доказал, что в возникновении пернициозной анемии большую роль играет патология желудка.
Джордж Майнот
Для предупреждения заболевания необходимо наличие в желудочно-кишечном тракте двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Castle назвал его внешним фактором), а другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор).
Тем не менее, эффективный метод был предложен Mainot и Murphy за несколько лет до открытия Castle. Mainot начал разрабатывать методы лечения пернициозной анемии еще в 1915 г. Некоторые симптомы заболевания показались ему схожими с таковыми при болезнях, для лечения которых использовались специальные диеты (пеллагра, спру, бери-бери). После многочисленных неудачных попыток в 1924-1925 гг. Mainot добился определенных успехов при введении в рацион небольшого количества печени.
В это время к нему присоединился Murphy. Через год исследователи пришли к выводу, что больным необходимо ежедневно давать большие количества печени (200-600 граммов в сыром и подвергнутом небольшой термической обработке виде). В течение нескольких лет это лечение получали 45 пациентов, и ни один из них не умер от анемии. За открытие метода лечения ранее некурабельного заболевания - пернициозной анемии - в 1934 г. Mainot и Murphy были удостоены Нобелевской премии по медицине.
В 1928 г. Kohn получил экстракт печени, который был в 50-100 раз активнее, чем сама печень. В 1948 г. был выделен витамин В12, после чего пернициозная анемия получила современное название, а ее лечение стало простым и дешевым.
Определенные успехи были достигнуты в диагностике геморрагических заболеваний. После описаний геморрагического васкулита (Shonlein, 1837; Henoch, 1874) и геморрагической телеангиэктазии (Sutton, 1864; Rendu, 1896; Osier, 1901) появились сообщения о неизвестных ранее геморрагических заболеваниях, основанные не только на клинической картине, но и на данных лабораторных исследований. К ним относятся тромбастения Гланцмана (Glanzmann, 1918), болезнь Виллебранда (von Willebrand, 1926), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (Moschcowitz, 1924), макроцитарная тромбодистрофия (Bernard и Soulier, 1948).
Таким образом, в ходе второго этапа развития гематологии сформировались теории кроветворения, которые совершенствовались по мере внедрения новых методов исследования и вплотную подошли к молекулярным механизмам, объясняющим причинно-следственные отношения в генезе клеточных рядов кроветворных органов и крови. Кроме того, было описано большинство заболеваний системы крови, для лечения некоторых из них внедрены принципиально новые методы лечения.
