Долевое представительство конкретной формы гемобластоза (экстенсивный показатель) зависит от частоты прочих форм, и географические различия изолированных процентных показателей трудно трактовать. Например, есть сообщения, что в Турции более четверти случаев ОМЛ у детей проявляется как хлорома глазной орбиты, а в некоторых регионах Латинской Америки и Италии более 30 % всех ОМЛ составляет характеризующийся ранним геморрагическим синдромом промиелоцитарный лейкоз (в других странах не более 10 %).
Скорее всего, это не эпидемиологические феномены, а артефакты, обусловленные более полной регистрацией ярко манифестных форм ОМЛ. Экстенсивные показатели могут быть полезными в организации здравоохранения, но в описательной эпидемиологии они малоинформативны. В связи с этим при географических сопоставлениях опираться надо на интенсивные показатели как на независимые характеристики частоты.
Риск гемобластозов связан с возрастом (с 20 до 75 лет он увеличивается в 20 раз для женщин и в 25 раз для мужчин), поэтому при сопоставлениях интенсивных показателей следует устранить влияние локальных особенностей возрастной структуры. Для этого проводят возрастную стандартизацию заболеваемости (смертности), которую можно выполнить двумя способами:
1) взвешивание среднего показателя по отношению к единому для сравниваемых популяций стандарту возрастной структуры («прямая стандартизация»). Обычно используют среднемировую либо среднеевропейскую возрастную пирамиду («мировой и европейский стандарты»);
2) вычисление кумулятивного (накопительного) показателя вероятности заболеть (умереть) в возрасте от 0 лет до 75 лет, если не случится смерть от другой причины («риск за жизнь»).
Сопоставление заболеваемости частными формами лейкозов в различных регионах СССР
В экономически развитых странах «риск за жизнь» гемобластозов составляет для мужчин около 0,020, а для женщин около 0,013, т. е. ожидаемая доля заболевших гемобластозами в конкретной когорте мужчин в течение 75 лет после рождения 2 %, а в когорте женщин 1,3 %. В отношении всех новообразований такое ожидание составляет соответственно около 25 и 21 %.
По данным кооперированнго изучения заболеваемости частными формами гемобластозов на 23 выборочных территориях СССР от Прибалтики до Дальнего Востока, частота лейкозов и лимфом изменялась от 5,4 (в республиках Средней Азии) до 16,4—17,1 (в республиках Прибалтики).
Заболеваемость лейкозами в некоторых странах мира и регионах СССР в 80-х годах XX в
Эти различия обусловлены в основном широким варьированием заболеваемости хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ): отношение крайних значений показателя превышало 10-кратную величину (от 0,5 до 5,7). Анализ частоты ХЛЛ в зависимости от географических координат показал тенденцию снижения заболеваемости в СССР с северо-запада на юго-восток. В среднеазиатском регионе регистрировался «провал» заболеваемости ХЛЛ.
Очень низка заболеваемость хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) народов монголоидной расы: японцев, китайцев, корейцев. Следует отметить, что при заболеваемости ХЛЛ в Японии 0,48 на 100 тыс. доля Т-клеточного варианта составляет 18 % (в западных странах в 4—5 раз ниже). Таким образом, заболеваемость Т-ХЛЛ почти одинакова в Японии и Европе, тогда как заболеваемость В-ХЛЛ многократно различается.
Заболеваемость лимфомой Ходжкина в некоторых странах мира и регионах СССР в 80-х годах XX в.
Географические сопоставления официальной статистики выявляют малую вариабельность частоты острых лейкозов (от 2,22 до 4,01 на 100 тыс.). Суммарная частота лейкозов колеблется в несколько больших пределах. Диапазон заболеваемости лейкозами на выборочных территориях СССР и ряда стран 5 континентов составляет не более чем двукратное соотношение максимального и минимального показателей. В ранжированном по частоте заболеваний ряду регионы России и страны ближнего зарубежья распределены между другими странами и не образуют обособленной группы. Наиболее низки показатели там, где редко встречается ХЛЛ (Самаркандская область, Индия).
Низкая заболеваемость острым лейкозом (ОЛ) детей в странах с отсталой экономикой, но статистики отмечают, что по мере увеличения эффективности контроля инфекционных болезней среди естественных причин смерти детей, как и в развитых странах, на ведущее место выходят новообразования и в первую очередь лейкозы и лимфомы.
Ранжированные показатели частоты лимфом Ходжкина (ЛХ) в разных странах дают картину, похожую на распределение частоты ОЛ с некоторыми перемещениями рангов регионов.
Заболеваемость неходжкинскими лимфомами в некоторых странах мира и регионах СССР в 80-х годах XX в
Иначе выглядит распределение частоты неходжкиновских лимфом (НХЛ). Лидирующую позицию занимают США, Австралия и Германии. Куба и Филиппины образуют как бы переходную зону. Относительно низкие показатели на прочих территориях, в том числе в странах ближнего зарубежья. Диапазон варьирования сравнительно невелик — не превышает трехкратной величины.
Распределение частоты множественной миеломы (ММ) похоже на распределение неходжкиновских лимфом (НХЛ), только уровни частоты примерно вдвое ниже. Убиквитарные неходжкиновские лимфомы (НХЛ) включают разнообразные по локализации и цитологическим характеристикам субтипы заболеваний. В 70 % случаев первичный очаг заболевания возникает в лимфатическом узле. Экстранодальные НХЛ составляют около 30 % случаев заболевания взрослых. В половине случаев первичная опухоль локализуется в желудочно-кишечном тракте (чаще в желудке), примерно по 10 % — в системе дыхания, ЦНС и мочеполовых органах. В остальных 20 % может быть поражен практически любой орган тела.
Заболеваемость множественной миеломой в некоторых странах мира и регионах СССР в 80-х годах XX в
Одни и те же типы убиквитарных гемобластозов регулярно встречаются среди всех этнических групп и во всех странах. По сравнению с другими новообразованиями диапазон географического варьирования заболеваемости частными формами гемобластозов невелик — на порядок меньше, например, чем для рака легкого или молочной железы. Только частота ХЛЛ характеризуется очень большими географическими различиями, доходящими до 100-кратных величин на возрастном максимуме заболеваемости.
Тем не менее при сопоставлении мировой статистики гемобластозов видно, что в так называемых западных странах (Европа, Северная Америка, Австралия) представительство частных форм заболевания консолидировано и заметно отличается от такового в других странах.
