Выраженное нарушение моторики пищевода вследствие дисфункции гладких мышц характерно для склеродермии и перекрестных синдромов с системными заболеваниями соединительной ткани.
С помощью манометрии выявляют перистальтику при низком давлении, что может предшествовать другим системным (не гастроэнтерологическим) проявлениям болезни; целесообразно отличать данное состояние от ахалазии.
Перистальтика на рентгенограмме отсутствует, видно расширение пищевода со свободным гастроэзофагеальным рефлюксом, вследствие чего заболевание часто связывают с эзофагитом и образованием поздних стриктур. У большинства пациентов преобладают симптомы дисфагии, однако могут беспокоить и симптомы рефлюкс-эзофагита.
Гистологическая картина пищевода при склеродермии отражает прогрессирующую атрофию гладкой мускулатуры. Замещение фиброзной тканью может распространяться на подслизистый слой. У разных пациентов может преобладать поражение либо подслизистого, либо мышечного слоя.
В пораженных артериях и артериолах обнаруживают характерное мукоидное утолщение интимы.
Схожую патологию моторной функции и работы сфинктера наблюдают также при других коллагенозах, а также при синдроме Рейно с отсутствием прочих кожных проявлений склеродермии. Полное отсутствие перистальтики можно обнаружить у пациентов с дистрофической миотонией (болезнь Штейнерта).