МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гастроэнтерология:
Гастроэнтерология
Физиология желудочно-кишечного тракта
Болезни пищевода
Болезни желудка
Болезни двенадцатиперстной кишки
Болезни тонкой кишки
Болезни толстой кишки
Болезни печени
Болезни поджелудочной железы
Книги по гастроэнтерологии
Форум
 

Муковисцидоз - диагностика

Муковисцидоз - самое распространенное заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием, обусловленное полиморфизмом гена регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (МВТР). Помимо значения в возникновении болезни, он играет большую роль в гастроэнтерологии, так как кодирует один из двух хлоридных каналов, свойственных эпителиальной клетке.
Есть данные, что гетерозиготы по МВТР защищены от острых кишечных заболеваний, таких, как холера, и это, вероятно, объясняет эволюционную персистенцию гена.

Муковисцидоз наиболее часто распознают в детстве по респираторным симптомам, но кишечная непроходимость может возникнуть в неонатальном периоде, после того как вязкий меконий приводит к мекониевому илеусу. Это состояние возникает в результате сниженной секреции слизи в кишечнике и, следовательно, повышенной вязкости мекония.

Клизма с водорастворимым контрастом, например гастрографином, служит и в диагностических, и в лечебных целях. Эквивалент мекониевого илеуса, который связан с развитием кишечной непроходимости при муковисцидозе в любом возрасте, имеет сходный патогенез и так же отвечает на клизму с контрастом.

Так как лечение респираторных проявлений постоянно улучшается (включая успешную пересадку легких) и смертность в детском возрасте снижается, становятся значимыми желудочно-кишечные проявления. Отставание в весе, несмотря на хороший аппетит и эффективное лечение бронхолегочного сепсиса, можно преодолеть дополнительным энтеральным питанием.

Мекониевая кишечная непроходимость при муковисцидозе
Обзорный снимок брюшной полости новорожденного с мекониевой кишечной непроходимостью вследствие явной дилатации тонкой кишки, сопровождающейся наличием воздуха по обе стороны кишечной стенки (что указывает на перфорацию)

Особенно полезно применение эндоскопически установленного чрескожного гастростомического зонда, например при облегченном ночном зондовом питании, в дополнение к нормальному питанию в дневное время. Другие гастроэнтерологические проблемы включают стеаторею в результате панкреатической мальабсорбции, геморрагический диатез в результате недостаточности витамина К, грыжи передней брюшной стенки или выпадение прямой кишки в результате хронического кашля и повышенного внутрибрюшного давления.

Хронический панкреатит обычно развивается в результате блока протоковой системы вязкими секретами с расширением протоков и последующей деструкцией экзокринной ткани: железа постепенно замещается фиброзной тканью. Как и при других формах хронического панкреатита, островки сохраняются.

Печеночные проявления муковисцидоза относительно поздние (т. е. не обычны до позднего подросткового возраста) и поэтому считались редкими, но в настоящее время это не так. Разновидность цирроза вследствие муковисцидоза диагностируют все чаще, и исследование желчных протоков при компьютерной томографии и ЭРХП устанавливает признаки, не отличимые от таковых при первичном склерозирующем холангите.

Рак поджелудочной железы диагностируют у пациентов с муковисцидозом в более молодом возрасте и с большей частотой, чем в контрольной группе.

Поджелудочная железа при муковисцидозе
Замещение жировой тканью и увеличение поджелудочной железы при муковисцидозе.
Не видно нормальной паренхимы поджелудочной железы кпереди от спленопортального соединения и селезеночной вены.
Вместо этого поджелудочная железа увеличена, и ткань ее заменена жировой тканью.
Вдавление извне задней стенки желудка можно различить непосредственно кпереди от поджелудочной железы. Компьютерная томография.
Холангиограмма при муковисцидозе
Холангиограмма при муковисцидозе, представляющая изменения, сходные с таковыми при первичном склерозирующем холангите.
Обратите внимание на электрод для электрокардиографии: необходимо очень внимательно следить за кардиореспираторным статусом при относительно инвазивном эндоскопическом исследовании пациентов с муковисцидозом.
Эндоскопическая ретроградная холецистопанкреатография.
Мекониевая кишечная непроходимость при муковисцидозе
Мекониевая кишечная непроходимость. Клизма с водорастворимым контрастом очерчивает микроколон, образовавшийся вторично после низкой тонкокишечной непроходимости, вызванной вязким меконием.
Заполненные газом растянутые петли тонкой кишки видны проксимальнее места дистальной обструкции.

Видео этиология, патогенез муковисцидоза

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Печень - анатомия, топография"

Оглавление темы "Болезни желудочно-кишечного тракта":
  1. Псевдокисты поджелудочной железы - диагностика
  2. Кисты поджелудочной железы - диагностика
  3. Рак поджелудочной железы - диагностика
  4. Эндокринные опухоли поджелудочной железы - диагностика
  5. Периампулярный рак - диагностика
  6. Муковисцидоз - диагностика
  7. Печень - анатомия, топография
  8. Кровоснабжение печени и ее сегменты
  9. Желчевыводящие пути в норме и ее варианты
  10. Гистология печени и ее функциональная анатомия
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.