У 70% больных эффективной является блокада бета-адренорецепторов. Необходимо применять средства длительного действия. Очень продолжительный период полувыведения имеет надолол (80-160 мг/сут.). При проявлении симптомов (особенно у пациентов, переживших остановку сердца) следует рассмотреть вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Бессимптомным молодым пациентам следует назначать БАБ.
В дополнение к приему бета-адреноблокаторов (БАБ) следует рассмотреть вопрос о применении постоянной ЭКС у больных с выраженной брадикардией (как исходной, так и обусловленной приемом БАБ). В редких случаях предпринимается левая шейная симпатэктомия. Показано, что когда бета-адреноблокада оказывается неэффективной, данное вмешательство способно снизить риск, но не устранить его полностью.
Пациентам необходимо посоветовать избегать интенсивных физических нагрузок и, по возможности, приема препаратов, увеличивающих активность симпатической нервной системы (таких как деконгестанты, мидодрин, бронходилататоры и фенфлурамин). Крайне важно, чтобы пациент не принимал представленные выше лекарственные средства, увеличивающие интервал QT.
Недавно было показано, что бессимптомные родственники больного с синдромом удлиненного QT, у которых продолжительность интервала QT находится в пределах нормы, но при этом имеется соответствующая генетическая аномалия, также имеют повышенный риск внезапной смерти по сравнению с общей популяцией.
Таким образом, до тех пор пока генетическое исследование не верифицирует отсутствие генетического дефекта, родственникам пациента с синдромом удлиненного QT, не имеющим проявления заболевания, следует рекомендовать соблюдать те же предосторожности, что и самому пациенту.
Синдром LQT3 обусловлен дефектом натриевых, а не калиевых ионных каналов. Имеются сообщения, что в таких случаях флекаинид может привести к нормализации ЭКГ и предотвратить возникновение аритмий.
Синдром LQT3.
Продолжительный изоэлектрически расположенный сегмент ST лучше всего заметен в отведениях I V5 и V6.
QTc=510мс.
