В зависимости от этиологии кардиомиопатии связаны с разными функциональными и структурными аномалиями миокарда, такими как снижение систолической и/или диастолической функции, миокардиальный фиброз различной степени, гипертрофия кардиомиоцитов, отложения патологических веществ (например, железа, амилоида) или нарушение миофибриллярной архитектуры. В отношении всех этих патологических состояний исследования in vitro доказали, что они изменяют акустические свойства миокарда. Поэтому уже сравнительно давно был сделан вывод о возможности применения методик эхокардиографической характеристики тканей при заболеваниях сердечной мышцы.

а) Распознавание аномалий миокарда на доклинической стадии. Поскольку раннее начало терапии может предотвратить развитие сердечной недостаточности или задержать начало клинической манифестации, то сегодня особый интерес имеют неинвазивные скрининговые методики при обследовании членов семей пациентов с кардиомиопатиями для выявления изменений на доклинической стадии. Недавние исследования доказывают, что при обследовании клинически здоровых носителей генных мутаций, ассоциированных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), или родственников пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) без заметных кардиологических симптомов могут выявляться гистологические аномалии при традиционной ЭхоКГ, а также патологические результаты эхокардиографической характеристики тканей.

Также было показано, что у пациентов с системным склерозом или субклиническим гипертиреозом, у которых клинически не было оснований подозревать заинтересованность сердечной мышцы, обнаруживались патологические значения CVIB.

В опытах на животных было доказано диагностическое значение тканевого допплера для идентификации ранних стадий ДКМП; анализ движения миокарда в сравнении с традиционной ЭхоКГ оказался более чувствительным и обнаруживал аномалии еще до развития дилатации ЛЖ или его дисфункции. Особый диагностический потенциал измерений деформации и скорости деформации для эхокардиографической характеристики тканей методически основывается на том, что (особенно в комбинации с режимом отслеживания пятна) может быть получена надежная информация об укорочении и удлинении волокон на уровне саркомеров. О возможностях методически более простого в использовании и более устойчивого к помехам тканевого допплера не только в экспериментах на животных, но и у пациентов для идентификации сердечных заболеваний на доклинической стадии см. отдельную статью на сайте.

б) Дилатационная кардиомиопатия. Уже в 1987 г. мы показали, что при ДКМП, имеющей клинические и эхокардиографические признаки, полученные в В-режиме, систолодиастолическое изменение миокардиального рассеянного эхо-сигнала снижено по сравнению со здоровыми пациентами или вообще отсутствует. Кроме того, анализ двумерного распределения миокардиального рассеянного эхо-сигнала показал, что нормальный миокард демонстрирует циклическое изменение структуры эхо-сигнала, тогда как при клинически значимой ДКМП такие цикличные изменения отсутствуют.

1. Уточнение этиологии. Конечно, эта методика не позволяет уточнить этиологию ДКМП, поскольку результаты обследования пациентов с диффузной коронарной патологией и глобально сниженной насосной функцией могут быть одни и те же. Здесь, вероятно, предпочтительным может оказаться тканевой допплер, поскольку в недавно опубликованном исследовании пациентов со схожей степенью нарушения глобальной насосной функции при помощи нескольких параметров тканевого допплера удалось найти различия между ишемическим и неишемическим генезом кардиомиопатии.

2. Степень миокардиального фиброза. В сообщении Naito и соавт. указывается на значимую корреляцию между интегральным миокардиальным рассеянным эхо (integrated back scatter), калиброванным по двойному сигналу от крови в полости желудочка, и выраженностью миокардиального фиброза, определенной при биопсии. Picarno и соавт. в качестве диагностического параметра предложили использовать индекс интегрального рассеянного эхо-сигнала (integrated backscatter index, IBI), рассчитываемый при помощи калибровки по сигналу от перикарда. Они обнаружили, что при исследовании миокарда, при биопсии которого было выявлено более 20% фиброза, этот индекс был значимо выше, чем в случае фиброза менее 20%. Было показано, что IBI значимо коррелирует с площадью соединительной ткани на гистологических препаратах. Однако сравнение с собственными результатами показывает, что эти наблюдения имеют неспецифический характер; лишь если одновременно учитывается толщина стенки, результаты методики будут отличаться от результатов у пациента с ГКМП.

Кроме того, собственные исследования пациентов с тяжелой ДКМП, в которых индекс IBI сравнивался с гистологической оценкой эксплантированных сердец, выявили технические ограничения предлагаемой Picarno и соавт. нормализации миокардиального рассеянного эхо-сигнала по измеренному в тех же сечениях сигналу от перикарда: из-за ограниченного динамического диапазона доступного в то время RF-сигнала приходилось из всего диапазона выбирать для анализа лишь определенный участок. При использовании предварительного усиления сигнала, оптимизированного для визуализации миокарда задней стенки, невозможно было, как правило, анализировать гораздо более интенсивный сигнал от перикарда, выходивший за рамки монохромной шкалы в чисто белую область. Нашей рабочей группе удалось с использованием методики расчетного расширения динамического диапазона анализируемого сигнала добиться лучшей корреляции между содержанием фиброзной ткани в миокарде и индексом IBI. Конечно, применение современных технологий должно еще значительно увеличить диагностический потенциал таких измерений.

При манифестирующей ДКМП тканевая допплер-ЭхоКГ также зарекомендовала себя в качестве надежного метода как для диагностики патологического процесса, так и для динамического контроля. Так, например, Izawa и соавт. показали, что у пациентов с ДКМП на фоне лечения спиронолак-тоном уменьшается содержание коллагена в миокарде, определяемое гистоморфоло-гическим методом, и что этот параметр до и во время терапии значимо коррелировал не только с сывороточным маркером коллагена I типа, но и с величиной ранней диастолической скорости деформации (strain rate).

в) Сахарный диабет, артериальная гипертензия:

1. Сахарный диабет. У пациентов с сахарным диабетом чаще развивается сердечная недостаточность и прогноз более неблагоприятный, чем у субъектов без этой патологии. Хотя часто высказывались предположения о специфической диабетической кардиомиопатии, но ее доказательство затруднительно в связи с высокой частотой у этих пациентов таких сопутствующих состояний, как ишемическая болезнь сердца и связанная с артериальной гипертензией гипертрофия миокарда левого желудочка. В нескольких исследованиях сообщалось, что пациенты с сахарным диабетом имеют патологические значения тканевых эхопараметров еще на стадии, когда насосная функция и толщина стенки находятся в пределах нормы. Perez и соавт. обнаружили, что систолодиастолическая разница рассеянного эхо-сигнала и время достижения минимума интенсивности рассеянного сигнала в систолу были значимо ниже у пациентов с диабетом 1-го типа с микроваскулярной ангиопатией и нейропатией, чем у пациентов без этих осложнений. Далее, у диабетиков без кардиологических проявлений и с нормальной насосной функцией было обнаружено выходящее за границы нормы повышение интенсивности эхо-сигнала.

В дополнение к этим результатам в многочисленных новейших исследованиях с использованием тканевого допплера у пациентов еще на доклинической стадии были документированы патологические паттерны наполнения, в том числе у лиц с нормальным уровнем АД, без ИБС или существенных нарушений клапанного аппарата, причем отклонения от нормы уменьшались при нормализации уровня глюкозы крови.

2. Артериальная гипертензия. Артериальная гипертензия и сахарный диабет сходным образом изменяют параметры тканевой допплер-ЭхоКГ; соответственно, у пациентов с обеими патологиями изменения наиболее выражены. Среди прочего типичным является изменение показателей деформации и скорости деформации, свидетельствующее об аксиальной дисфункции левого желудочка, тогда как параметры деформации в радиальном направлении по крайней мере на начальных стадиях часто остаются нормальными. Первичным гистопатологическим коррелятом этого является периваскулярный и интерстициальный фиброз; на поздних стадиях прогрессирующее замещение сократительных элементов соединительной тканью приводит к развитию систолической дисфункции. Эти гистологические изменения, характерные для артериальной гипертензии, также приводят (в противоположность изменениям сердца у спортсменов) к значимому снижению показателя CVIB. Регрессия гипертрофии на фоне антигипертензивной терапии приводит к нормализации CVIB.

3. Контроль результатов лечения. Многочисленные имеющиеся публикации позволяют предположить, что как исследования с помощью тканевой допплер-ЭхоКГ, так и измерения CVIB при помощи современных технологий в будущем найдут применение у пациентов с сахарным диабетом или артериальной гипертензией и что потенциально оба метода подходят как для контроля результатов терапии, так и для выявления пациентов группы риска.

г) Гипертрофическая кардиомиопатия:

1. Патологические изменения. ГКМП характеризуется патологической структурой мышечных волокон, обычно в проксимальных отделах межжелудочковой перегородки; но могут быть поражены и любые другие отделы левого желудочка. В различных описательных работах приводятся данные о мозаичности эхотекстуры миокарда при ГКМП. Masuyama и соавт. исследовали циклическую изменчивость рассеянного эхо-сигнала (CVIB) у пациентов с гипертрофией различной этиологии, а также в трансплантированных сердцах. Авторы объединили данные здоровых субъектов контрольной группы, пациентов с вторичными формами гипертрофии и пациентов с ГКМП; при этом была обнаружена криволинейная зависимость между толщиной стенки и амплитудой CVIB. Отсюда авторы сделали вывод, что контрактильные свойства миокарда не являются единственной детерминантой CVIB. Результаты исследования гипертрофированных трансплантированных сердец были сходны с таковыми для гипертрофии на фоне артериальной гипертензии. Один лишь этот параметр не позволяет надежно различать нормальный и гипертрофированный миокард, а также гипертрофию миокарда при ГКМП или на фоне артериальной гипертензии. Далее, Vitale и соавт. показали, что ультразвуковые параметры различаются у подростков и взрослых пациентов с ГКМП. Хотя в обеих группах отмечались сниженные значения CVIB по сравнению с контрольной группой, однако только у взрослых пациентов дополнительно было выявлена повышенная эхогенность миокарда.

2. Тканевая допплер-эхокардиография. Параметры тканевой допплер-ЭхоКГ различаются у пациентов с атлетической гипертрофией ЛЖ и гипертрофией на фоне ГКМП или вторичного генеза. У родственников пациентов с ГКМП, не имеющих патологических проявлений заболевания и гипертрофии левого желудочка, также отмечаются изменения параметров тканевой допплер-ЭхоКГ, указывающие на наличие латентной формы заболевания. Тот факт, что у этих лиц, как и у пациентов с артериальной гипертензией, патологические значения деформации, скорости деформации и также параметра CVIB выявляются еще до развития самой гипертрофии и до увеличения эхогенности миокарда, свидетельствует о том, что эти функциональные изменения скорее отражают нарушение сократимости миокарда, чем патологию его структуры. В общем все опубликованные работы согласуются во мнении, что при ГКМП и всех вторичных формах гипертрофии миокард обнаруживает аномальные ультразвуковые свойства различной степени выраженности, которые связаны с фиброзом или патологической тканевой структурой миокарда.

д) Амилоидоз сердца, гемохроматоз, болезнь Фабри:

1. Амилоидоз и гемохроматоз. В случае клинически манифестирующего амилоидоза сердца изменения часто отмечаются уже на рутинной эхокардиограмме. Инфильтрация сердечной мышцы амилоидом приводит к утолщению стенок и клапанов сердца, к диастолической в начальных и систолической дисфункции в поздних стадиях, а также к визуально повышенной интенсивности эхо-сигнала миокарда. Несколько описательных исследований приводят данные о патологической структуре миокардиального эхо-сигнала при амилоидозе. Сравнительное количественное исследование здоровых лиц, пациентов с амилоидозом, ГКМП и гипертензивной гипертрофией показало, что параметры текстуры позволяют отличить амилоидоз от ГКМП и от нормы. Другие авторы также сообщают о возможности при помощи количественных характеристик ткани дифференцировать миокард, инфильтрированный амилоидом, от нормального миокарда. Для пациентов с гемохроматозом также опубликованы сведения о патологических ультразвуковых свойствах миокарда.

В последние годы исследования тканевой допплерографии и особенно измерение скорости деформации (strain rate) зарекомендовали себя как клинически релевантные диагностические методики для раннего выявления амилоидоза сердца. Сравнительных исследований для режима отслеживания пятна в комбинации с CVIB и параметрами тканевой допплер-ЭхоКГ на данный момент не представлено, так что будущие работы должны будут прояснить, насколько этот подход позволит получить дополнительную патофизиологически релевантную информацию.

2. Болезнь Фабри. Болезнь Фабри также сопровождается утолщением стенок сердца: недостаток фермента а-галактозидазы приводит к накоплению гликосфинголипидов в межклеточном пространстве. Сердце часто поражается при этой болезни накопления; рутинная ЭхоКГ не позволяет дифференцировать изменения при болезни Фабри от гипертензивной гипертрофии. Исследования нашей рабочей группы в Вюрцбурге показали, что у этих пациентов значимо снижены показатели систолической деформации и максимальной систолической скорости деформации. Заместительная терапия препаратом фермента приводит к нормализации параметров тканевого допплера и одновременно к уменьшению массы миокарда желудочка. Таким образом, тканевая допплер-ЭхоКГ при болезни Фабри хорошо подходит не только для диагностики, но и для мониторинга результатов лечения.

- Также рекомендуем "Эхокардиографическая характеристика тканей при миокардите и реакции отторжения сердца"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.12.2019