а) Этиология. Констриктивный перикардит -редкое заболевание, которое может быть вызвано целым рядом причин. Раньше причина констриктивного перикардита часто оставалась неустановленной: количество больных с идиопатическим констриктивным перикардитом достигало 75% от общего числа больных. В последние годы в индустриальных странах значительное место среди причин констриктивного перикардита занимают хирургические вмешательства на сердце (на их долю приходится примерно 40% случаев заболевания), облучение средостения при онкологической патологии органов грудной клетки и перикардит. В развивающихся странах причиной констриктивного перикардита часто бывает инфекция, особенно туберкулез.
Из редких причин заболевания следует упомянуть карциноидный синдром, при котором отмечается преимущественное утолщение перикарда над правыми отделами сердца, что сначала проявляется картиной рестриктивной кардиомиопатии.
б) Клиническая картина. Примерно у 70% больных констриктивный перикардит проявляется картиной сердечной недостаточности II-III функциональных классов по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). В типичных случаях выявляют симптомы повышения системного венозного давления и легочной гипертензии. Почти у всех больных отмечается набухание шейных вен, у 75% имеются периферические отеки. У половины больных увеличивается печень и появляется асцит, у трети больных появляется выпот в плевральной полости. Раньше примерно у 45-70% больных выявляли очаги обызвествления в перикарде, однако в настоящее время они встречаются реже, лишь у 5-25% больных.
Обызвествление при констриктивном перикардите:
а - На рентгенограмме грудной клетки в боковой проекции у больного 67 лет в области перикарда выявлено циркулярное обызвествление в виде своеобразной манжеты.
б - После операции полного иссечения перикарда очаги обызвествления больше не появлялись.
Схематическое изображение изменений трансвальвулярного кровотока и кровотока в центральных венах в зависимости от фаз дыхания при констриктивном перикардите.
Давление наполнения из-за снижения разницы между ДЗЛА и давлением в левых отделах сердца снижается, что приводит к уменьшению скорости кровотока в легочных венах и через митральный клапан.
Из-за снижения наполнения левого желудочка межжелудочковая перегородка отклоняется в сторону левого желудочка (маленькая стрелка), и приток крови в правые отделы сердца возрастает.
В результате транстрикуспидальный кровоток, а также кровоток по печеночной вене ускоряются, но объем сердца в целом из-за констриктивного перикардита не увеличивается. Во время выдоха наблюдаются изменения, описанные в тексте.
Д -диастола, ИП - интраперикардиальное давление, ЛП - левое предсердие, ЛЖ - левый желудочек, ПП - правое предсердие, ДОК - диастолический обратный кровоток, ПЖ - правый желудочек, С - систола, ЛВ - легочная вена, ПВ - печеночная вена.
Кривые давления в правом предсердии (а) и правом желудочке (б) у больного 64 лет с констриктивным перикардитом. Кривая давления в правом предсердии имеет типичную М- или W-образную форму. После сокращения предсердий (волна А) следует систола желудочков - волна X, которая при недостаточном расслаблении предсердий выражена слабее. Волна V, связанная с сокращением желудочков, переходит в глубокую отрицательную волну Y и диастолическое плато. Плато расположено на одной высоте с правым желудочком и, будучи равным 12 мм рт.ст., соответствует явно повышенному среднему диастолическому давлению в желудочке, в то время как раннедиастолическая отрицательная волна (диастолический спад) достигает 0 мм рт.ст.. ПП - правое предсердие.
в) Патофизиология. В связи с тем, что сердце при констриктивном перикардите оказывается заключенным в ригидную мантию, то клинические проявления напоминают симптомы тампонады. К ним относятся недостаточное диастолическое наполнение обоих желудочков, их возросшая зависимость друг от друга («взаимная зависимость желудочков»), а также зависящее от дыхательных движений «разобщение» внутрисердечного и внутригрудного давления. При физиологических условиях колебания давления, связанные с дыхательными движениями, передаются на все органы грудной клетки, в то время как при констриктивном перикардите дыхательные колебания давления не влияют на камеры сердца. Во время вдоха градиент давления между легочными венами и левым желудочком низкий, поэтому диастолическая скорость кровотока и наполнение левого желудочка снижены. Поскольку одновременно увеличивается наполнение правого желудочка, то межжелудочковая перегородка прогибается в сторону левого желудочка.
Обратный эффект отмечается во время выдоха: увеличивается наполнение левого желудочка и вследствие этого межжелудочковая перегородка прогибается в сторону правого желудочка.
Происходит экспираторное снижение скорости кровотока в нижней полой вене и, следовательно, транстрикуспидального кровотока, тогда как в печеночных венах усиливается диастолический обратный ток крови. Утолщение перикарда ограничивает объем наполнения камер сердца, что влечет за собой увеличение конечно-диастолического давления в желудочках, поэтому позднедиастолический кровоток через атриовентрикулярные клапаны нарушается. Минутный объем сердца поддерживается за счет увеличения частоты сердечных сокращений.
г) Гемодинамика. Кривая давления в правом предсердии по форме напоминает букву «М» или «W». Амплитуда волны А и V примерно одинакова, они отделены глубокой вырезкой X (признак нарушенной релаксации предсердия). После волны V следует особенно глубокая вырезка Y, давление при этом достигает нуля и становится отрицательным. Это следствие быстрого раннедиастолического наполнения, которое переходит в плато при выравнивании давления. На кривой давления в правом желудочке отмечается быстрое раннедиастолическое падение (ямка на кривой), после чего кривая переходит в диастолическое плато; этот переход на кривой напоминает знак «квадратного корня». При одновременной регистрации можно видеть, что давление в правом и левом желудочке выравнивается, как, например, у больных с рестриктивной кардиомиопатией.
При инвазивном исследовании отмечается повышенное давление в полости перикарда (43): разница - 5 мм рт.ст. и менее между конечно-диастолическим давлением в правом и левом желудочке отмечается у 92% больных констриктивным перикардитом.
В цитируемом исследовании у столь же значительного количества больных (90%) давление в правом желудочке составило 50 мм рт.ст. и ниже. У 95% больных давление, соответствующее плато на кривой диастолического давления в нравом желудочке, превышало 1/3 максимального систолического давления в нем. Патологическое «разобщение» дыхательных колебаний внутрисердечного и внутригрудного давления влечет за собой характерные изменения. Разница между давлением заклинивания легочной артерии и давлением в левом желудочке может превысить 5 мм рт.ст., повышается также разница между давлением в правом и левом желудочке («патологическая взаимная зависимость между желудочками», проявляющаяся в том, что увеличение давления в правом желудочке при вдохе сопровождается одновременным снижением давления в левом желудочке). Предсказательная ценность отрицательного результата для этих изменений достигает соответственно 94 и 100%.
Изменение раннедиастолической скорости кровотока (Е) в зависимости от фаз дыхания, которое при констриктивном перикардите превышает 25%.
Схематизированные допплеровские кривые кровотока в печеночных венах (направление кровотока снизу вверх в правое предсердие). При синусовом ритме после двухфазного антероградного кровотока следует обусловленный сокращением правого предсердия обратный кровоток. Систолическая скорость кровотока выше, чем диастолическая. При гемодинамически значимой недостаточности трехстворчатого клапана (НТК) регистрируется голосистолический обратный кровоток. У больных с констриктивным перикардитом (КП) регистрируется W-образная кривая с позднесистолическим (СОК) и диастолическим (ДОК) обратным кровотоком, следующим сразу после волны А.
д) Результаты ЭхоКГ при констриктивном перикардите:
1. Двумерная ЭхоКГ и ЭхоКГ в М-режиме. Из неинвазивных методов диагностики констриктивного перикардита особенно информативным является эхокардиография. Однако чувствительность и специфичность некоторых эхокардиографических параметров, определяемых при двумерной ЭхоКГ и ЭхоКГ в М-режиме, оказались низкими. Речь идет о таких эхокардиографических критериях констриктивного перикардита, как утолщение перикарда, парадоксальные движения межжелудочковой перегородки, дрожание задней стенки левого желудочка, изменение размеров левого желудочка при дыхательных движениях, расширение нижней полой вены.
2. Допплеровское исследование. Существенные преимущества имеет допплеровское исследование, при котором можно определить скорость кровотока в центральных венах и через клапаны сердца. Выбор позиции датчика зависит от цели исследования (трансмитральный кровоток или кровоток по печеночным венам) или от физиологических и патофизиологических особенностей гемодинамики. Так, высокую прогностическую ценность имеет измерение кровотока по легочным венам, так как он позволяет не только судить о наполнении левого предсердия и левого желудочка, но и выявить зависящую от фаз дыхания диссоциацию внутри грудного давления и давления в полостях сердца. Однако для этого необходимо выполнение ЧПЭ. При этом следует иметь в виду, что получаемые данные удается проанализировать далеко не у всех больных. Недавно проведенные исследования показали диагностическую ценность исчезновения недостаточности клапана легочной артерии при глубоком вдохе. В основе этого феномена также лежит диссоциация внутригрудного и внутрисердечного давления; чувствительность и специфичность этого признака составляют соответственно 77 и 64%.
3. Трансмитральный кровоток. Наиболее часто из допплеровских параметров определяют скорость трансмитрального кровотока, по которой судят о наполнении левого желудочка. Даже с учетом возраста пациента, ЧСС и сопутствующих заболеваний (например, артериальной гипертензии) у здоровых исследуемых дыхательные изменения скорости раннедиастолического наполнения (Е-волна) составляют менее 10%, а время раннедиастолического замедления трансмитрального кровотока (DT) составляет не менее 160 мс. Анализ дыхательных колебаний амплитуды волны Е проводят по первому сердечному циклу после глубокого вдоха и сопоставляют данные с результатами, полученными при спокойном дыхании. Согласно исследованиям Hatle и соавт., у больных констриктивным перикардитом при глубоком вдохе скорость раннедиастолического наполнения левого желудочка снижалась более чем на 25%. Эти данные подтвердили Oh и соавт., показавшие, что чувствительность инспираторного уменьшения амплитуды волны Е более чем на 25% у больных констриктивным перикардитом составила 88%.
4. Тканевое допплеровское исследование. Лоцируя сердце вдоль короткой оси из парастернальной позиции, при энергетической и тканевой допплерографии, а также цветовом допплеровском картировании можно выявить нарушение движения межжелудочковой перегородки и задней стенки желудочка. В частности, скорость движения межжелудочковой перегородки в ранней фазе диастолы увеличивается (более 7 см/с), оно становится двухфазным и сопровождается множественными колебаниями (полифазное диастолическое трепетание), а скорость движения задней стенки желудочка в поздней фазе диастолы уменьшается. Специфичность и чувствительность тканевой допплерографии при этих нарушениях значительно выше, чем ЭхоКГ в М-режиме и двумерной ЭхоКГ. При исследовании с помощью тканевой допплерографии из апикальной четырехкамерной позиции значение как систолической, так и диастолической скорости движения базального сегмента левого желудочка и области митрального клапанного кольца соответствует верхней границе нормы, так как функция миокарда этих отделов сердца при констриктивном перикардите сохраняется. Специфичность и чувствительность физиологических значений скорости движения митрального клапана, определенных при тканевой допплерографии, в сочетании с патологическими изменениями диастолических показателей левого желудочка, выявленными при трансмитральной допплерЭхоКГ, при констриктивном перикардите составляет соответственно 94,8 и 89%.
Допплеровский кровоток в верхней полой вене у больного с констриктивным перикардитом, у которого отсутствует существенная зависимость систолического антероградного кровотока от фаз дыхания [стрелка). В отличие от констриктивного перикардита, при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) вдох сопровождается отчетливым увеличением систолического кровотока. S - систолический антероградный кровоток, D - диастолический антероградный кровоток.
5. Кровоток по печеночным венам. Для оценки центрального венозного кровотока в повседневной клинической практике прибегают к исследованию кровотока по печеночным венам. При физиологических условиях за двухфазным антероградным кровотоком следует ретроградный кровоток, обусловленный сокращением правого предсердия. При синусовом ритме систолическая скорость кровотока выше диастолической. Скорость обратного диастолического кровотока при вдохе или выдохе составляет менее 20% от скорости антероградного кровотока. Максимальная скорость обратного диастолического кровотока при выдохе несколько выше, чем при вдохе. При наличии трепетания предсердий диастолический антероградный кровоток обычно бывает выше, чем систолический. При выраженной недостаточности трехстворчатого клапана отмечается голосистолический обратный кровоток. У больных с констриктивным перикардитом регистрируется характерная кривая кровотока в форме буквы «W» с поздним систолическим и диастолическим обратным кровотоком, следующим непосредственно за А-волной.
Значения специфичности и чувствительности, рассчитанные при исследовании 51 больного и равные соответственно 100 и 69%, являются в какой-то мере условными, так как имеющаяся одновременно недостаточность трехстворчатого клапана может маскировать эти данные. С помощью допплеровского исследования можно определить также профиль кровотока при рестриктивной кардиомиопатии. Она по своим допплерографическим параметрам отличается от констриктивного перикардита лишь тем, что при констриктивном перикардите отмечается экспираторное увеличение диастолического обратного кровотока более чем на 25%, в то время как у больных с рестриктивной кардиомиопатией диастолический обратный кровоток возрастает при вдохе.
6. Точность диагностики. Точность оценки изменений профиля митрального кровотока, зависящих от дыхательных движений, при ряде заболеваний снижается. Примерами таких заболеваний являются эмболия легочной артерии, инфаркт миокарда правого желудочка, выпотной перикардит, хронические обструктивные заболевания легких. В то время как инспираторные изменения кровотока при большинстве заболеваний сходны с изменениями при констриктивном перикардите, их можно отдифференцировать на основании ряда клинических и эхокардиографических признаков.
7. Хронические обструктивные заболевания легких. Отдифференцировать хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) от констриктивного перикардита трудно, особенно если учесть, что при этих заболеваниях часто имеются клинические признаки недостаточности правых отделов сердца. Boonyaratavej и соавт. при исследовании 20 больных предложили для дифференциальной диагностики этих заболеваний ряд эхокардиографических параметров (8). Исследование следовало бы дополнить измерением скорости кровотока в верхней полой вене. У больных ХОБЛ при отсутствии повышения давления наполнения левого желудочка профиль трансмитрального кровотока не обнаруживает признаков рестрикции; у них, в отличие от больных с констриктивным перикардитом, повышение скорости митрального кровотока в ранней фазе диастолы появляется лишь к концу выдоха. В то время как скорость кровотока в верхней полой вене при констриктивном перикардите не обнаруживает каких-либо изменений, связанных с актом дыхания, у больных ХОБЛ она отчетливо увеличивается при вдохе.
8. Повышение давления наполнения левого желудочка. Специфичность изменений профиля трансмитрального кровотока снижена также при всех заболеваниях и состояниях, которые характеризуются отчетливым повышением давления наполнения левого желудочка. Если у больного, у которого подозревают констриктивный перикардит, профиль трансмитрального кровотока не изменяется в зависимости от фазы дыхания или эти изменения незначительные, следует вновь измерить гемодинамические параметры после уменьшения преднагрузки. Рекомендуется исследование выполнить и в положении больного сидя, так как оно у 75% больных с констриктивным перикардитом позволяет выявить характерные изменения.
9. Фибрилляция предсердий. Фибрилляция предсердий, вызывая значительные различия между сердечными сокращениями, существенно затрудняет интерпретацию изменений скорости трансмитрального кровотока в зависимости от фаз дыхания. Типичные признаки при двумерной ЭхоКГ и длительное сохранение низкой скорости трансмитрального кровотока во время вдоха позволяют в большинстве случаев подтвердить диагноз. Кроме того, диагностическое значение имеет также обратный диастолический кровоток в печеночных венах во время выдоха.
