Сужение устья легочной артерии. Незаращение межпредсердной перегородки
Изолированное сужение легочной артерии встречается в 10% случаев от всех врожденных пороков. Этот вид стеноза характеризуется систолическим шумом, максимальная интенсивность которого находится во втором-третьем межреберье слева от края грудины. Шум хорошо проводится на спину и обнаруживается еще в грудном возрасте. При этом на ФКГ веретенообразный шум регистрируется в высокочастотном канале.
Существуют клапанный и воронкообразный вид стеноза устья легочной артерии. При клапанном стенозе шум появляется не сразу, между ним и I тоном имеется интервал.
У больных с воронкообразным стенозом легочной артерии кровоток встречает препятствие перед областью клапанов. Поэтому систолический шум у них начинается непосредственно за I тоном. При воронкообразном стенозе шум заканчивается перед аортальной частью II тона.
Интенсивность шума и время появления его максимума зависят от степени стеноза. Чем больше степень стеноза, тем выше интенсивность шума и тем позднее достигает он максимума.
Первый тон сохраняет нормальную амплитуду. У больных с клапанным стенозом время изгнания правого желудочка увеличено, и компонент легочной артерии запаздывает, вызывая раздвоение II тона. Амплитуда компонента легочной артерии обычно снижена. Расстояние между аортальным и легочным компонентом II тона прямо противоположно степени стеноза.
Для диагностики клапанного стеноза легочной артерии характерно наличие веретенообразного систолического шума во втором межреберье слева от края грудины в сочетании с раздвоением II тона и уменьшенной амплитуды его легочного компонента.
При воронкообразном стенозе амплитуда компонента легочной артерии обычно не изменена. Добавочный тон от растяжения легочной артерии наблюдается у больных с клапанным стенозом, при воронкообразном стенозе он отсутствует. При перегрузке правого предсердия на ФКГ регистрируется IV тон.
Незаращение межпредсердной перегородки
Различают три вида незаращения межпредсердной перегородки: низкий дефект, высокий дефект (встречается редко) и полное отсутствие перегородки. Дефект межпредсердной перегородки часто сочетается с другими пороками сердца или аномалиями развития. На секции выявляется у 25—30% от всех умерших (Г. И. Кассирский, 1972). Данный вид порока приводит к нарушению кровообращения, причиной этого является сброс крови из одного предсердия в другое.
Часто наблюдается сброс слева направо, что вызывает легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка. С развитием недостаточности правого сердца возникает обратный шунт (передвижение) справа налево.
Незаращение межпредсердной перегородки характеризуется систолическим шумом, который максимально выслушивается в третьем и четвертом межреберье, посредине грудины или слева от ее края. Шум хорошо проводится к верхушке сердца, но на всю переднюю поверхность грудной клетки не распространяется. На ФКГ он регистрируется сразу после I тона. Иногда шум отделен от него свободным интервалом.
Шум продолжается две трети систолы или распространяется на всю систолу, заканчивается после II тона. Форма шума бывает различной. Встречается веретенообразный с максимальной осцилляцией ближе к I тону или нарастающей по направлению ко II тону. Иногда этот шум трудно отличить от функционального (ФКГ).
