Патанатомия атеросклероза. Первичная семейная гипертриглицеридемия. Классификация атеросклероза по МКБ
Поражаются артерии крупного и среднего калибра, прежде всего в местах бифуркаций, изгибов. Морфологические осложнения атеросклероза: тромбоз на поверхности и внутри фиброзной бляшки, реваскуляризация «покрышки» и зоны поражения, истончение средней оболочки артерии, кальцификация атеромы, фиброз «покрышки» и ее изъязвление.
Осложненный атеросклероз характеризуется наличием кальцифицированных фиброзных бляшек с признаками некроза, различной степени выраженности тромбоза и изъязвлений и сопровождается появлением клинических симптомов. По мере прогрессирования некроза и накопления омертвевших тканей стенка артерии постепенно слабеет, что может привести к разрыву внутренней оболочки с последующим образованием аневризмы и кровотечением. Смещение фрагментов бляшки в просвет артерии может спровоцировать формирование тромбов. По мере утолщения бляшки и формирования тромба происходит стенозирование и окклюзия сосуда, следствием чего является нарушение функции различных органов.
Клинические осложнения атеросклероза.
• острая закупорка артерии -> ишемический некроз (нестабильная стенокардия, ИМ или инсульт);
• хроническое сужение просвета артерии по мере увеличения размера бляшки -> хроническая ишемия органа (например, почек или кишечника);
• образование аневризм (типично для брюшной аорты);
• эмболизм (отрыв фрагмента бляшки) с последующей закупоркой дистальной артерии.
Первичная семейная гипертриглицеридемия
Первичная семейная гипертриглицеридемия, обусловленная дефицитом печеночной липопротеинлипазы (повышены ТГ, а ХС в норме), характеризуется болями в животе с детства (панкреатит), гепатоспленомегалией, поражением сосудов сетчатки, периферической нейропатией, иногда ксантомами. Это состояние может утяжеляться (усиливается гипертриглицеридемия) вследствие плохого лечения сопутствующего СД или гипотиреоза, потребления алкоголя, ожирения или приема эстрогенов. Нередко у этих больных отмечается «хилономикронемический» синдром (частые абдоминальные боли, панкреатит и ксантомы). Часто первичная гипертриглицеридемия сочетается с ожирением, СД, гиперинсулизмом, АГ и повышенным уровнем мочевой кислоты.
При первичной семейной гиперхолестеринемии с детства появляются кожные ксантомы, отмечается внезапная смерть до 30 лет, отсутствие заметного эффекта от лечения диетой и ЛС У этих пациентов еще в раннем детском возрасте наблюдаются высокие уровни ХСЛПНП (превышающие норму в 4 раза) и выявляются (в 75% случаев) липоидные дуги роговицы, кожный желто-оранжевый ксантомантоз в различных местах, в том числе подкожно в области локтя, колена, сухожилиях (особенно часто в ахилловом) и субпериостально в малоберцовой кости. Иногда ксантоматоз развивается на аортальном клапане (реже на митральном), вызывая его стеноз. Со временем размер этих поражений увеличивается (до нескольких сантиметров).
Атеросклероз бурно прогрессирует (даже при отсутствии других ФР): поражаются аорта, коронарные, каротидные и бедренная артерии. Гомозиготные особи обычно не доживают до 20 лет (из-за развития летальных форм коронарной недостаточности) и нуждаются в трансплантации печени (или в генной инженерии) для коррекции высокого уровня атерогенных ЛПНП.
У гетерозиготов-мужчин в среднем к 35 годам (у женщин — на 10 лет позже) возникают выраженные и преждевременные проявления ИБС (стенокардия напряжения и снижение ТФН), часто с очень тяжелым течением. Так, в США ИМ обычно развивается после 65 лет и только в 20% случаев он формируется у лиц моложе 60 лет, 2/3 из них имеют гетерозиготную семейную гиперлипидемию (с уровнем ХСЛПНП 5,0-9,0 ммоль/л). При уровне ХС более 9,0 ммоль/л и на фоне нормальных ТГ для диагностики возможной семейной гиперхолестеринемии следует тщательно выявлять ксантоматоз (в том числе сухожилий).
