Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.
Изолированная некомпактность левого желудочка (ИНЛЖ) представляет собой генетически гетерогенную врожденную аномалию, характеризующуюся выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными полостями в толще миокарда левого желудочка. В настоящее время ИНЛЖ относят к неклассифицированным кардиомиопатиям, однако увеличивающийся поток литературы на данную тему свидетельствует, что заболевание может иметь вполне специфическую форму.
Считают, что заболевание возникает в связи с прекращением в онтогенезе процесса превращения миокарда из свободно лежащей трабекулярной сети в компактную форму. Таким образом, патология рассматривается как врожденная и должна присутствовать уже у новорожденного ребенка. Особо оговаривается отсутствие при этом других структурных поражений сердца, прежде всего различных форм аортального стеноза. В последнем случае повышенная трабекулярность желудочка возникает вследствие перегрузки давлением и ишемии миокарда, препятствующих регрессу синусоидов миокарда, связанных с коронарным руслом. Аналогичная морфологическая трансформация левого желудочка может сопровождать дилатационную КМП и гипертензи-онную гипертрофию левого желудочка у взрослых.
Среди больных, направленных на эхокардиографическое исследование, ИНЛЖ выявляют в 0,014% случаев. Изменения затрагивают в основном среднелатеральную и верхушечную зоны желудочка, в которых его стенка значительно утолщена, имеет выраженный фиброз. Если толщина пораженного миокарда уменьшена и выявляется гипокинезия, это обычно коррелирует со снижением фракции выброса (менее 20-38%) и плохим прогнозом. Основную роль в генезе дисфункции миокарда играют субэндокардиальная гипоперфузия и расстройства микроциркуляции вследствие интрамуральной компрессии коронарных сосудов.
Клиническая симптоматика. Заболевание может протекать бессимптомно, однако в большинстве случаев (более 60%) развиваются сердечная недостаточность, аритмии, эпизоды эмболии из межтрабекулярного пространства. У трети больных выявляется лицевой дисморфизм; у 18-50% патология носит семейный характер. Точный диагноз может быть затруднен из-за сходства с другими кардиомиопатиями. Неблагоприятный исход может быть связан с прогрессирующей сердечной недостаточностью или внезапной смертью.
Электрокардиография. Изменения неспецифичны. Могут выявляться гипертрофия левого желудочка, нарушения реполяризации, инвертированный зубец Т, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости; у детей относительно часто встречается синдром WPW (до 15%).
Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны, возможно увеличение тени сердца.
Эхокардиографические критерии патологии включают:
1) характерную картину множественных трабекул и глубоких межтрабекулярных полостей;
2) направление потока крови в диастолу из просвета желудочка в межтрабекулярные полости, в систолу — из межтрабекулярных полостей в просвет желудочка (по данным цветной допплерографии);
3) отсутствие прочих структурных заболеваний сердца.
При исследовании в проекции короткой оси в зоне максимальной толщины миокарда определяют толщину некомпактного и компактного слоев (в конце систолы) и их соотношение. При ИНЛЖ это отношение равно 3,5±0,8, при ДКМП — 0,8±0,4, при левожелудочковой гипертрофии у больных с артериальной гипертензией — 1,1+0,5 мм (то есть пограничная диагностическая величина данного отношения должна быть более 2,0).
Более двух третей пациентов имеют нарушения систолической и диастолической (вследствие нарушенной релаксации и рестриктивного наполнения, связанного с выдающимися в просвет камеры трабе-кулами) функции левого желудочка.
Дополнительные методы исследования включают ангиокардиографию (с контрастированием левого желудочка), МРТ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование.
Лечение изолированной некомпактности левого желудочка. Благоприятное действие на функцию левого желудочка и нейрогормональный фон у грудных детей с ИНЛЖ получено при использовании адреноблокаторов (carvedilol). При выявлении нарушений ритма возможно добавление соответствующих противоаритмических средств. Учитывая частый семейный характер заболевания, необходим скрининг ближайших родственников пациента.
