МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС (ЭхоКГ, УЗИ сердца)
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Форум
 

Эхокардиография при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Обструкция левого желудочка при ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатии — генетическое заболевание, связанное с мутацией 1 из 10 генов, которые кодируют белки сердечного саркомера. Мутации, ассоциированные с ГКМП, могут затрагивать все гены саркомера; одной из самих частых является мутация гена, кодирующего тяжелые цепи 8-миозина. Фенотипические проявления ГКМП (аномальную ГЛЖ) можно встретить у 1 из 500 взрослых лиц.

Несмотря на то, что самым частым морфологическим типом ГКМП является асимметричная септальная гипертрофия, это заболевание может проявиться концентрической симметричной апикальной гипертрофией или гипертрофией свободной стенки ЛЖ. Гипертрофия базального отдела ММЖ сужает ВОЛЖ, что служит морфологическим субстратом для динамической обструкции. Скорость кровотока через суженный ВОЛЖ приводит к развитию эффекта Venturi, т.е. створки МК и подклапанный аппарат движутся в сторону МЖП (так называемое переднесистолическое движение), что усиливает обструкцию ВОЛЖ, способствуя появлению изменяющейся MP. Обструкция при ГКМП часто динамическая, зависит от условий нагрузки, размера ЛЖ и его сократимости.

В настоящее время ЭхоКГ в В-режиме является методом выбора для диагностики ГКМП. Трехмерная ЭхоКГ может предоставить дополнительную анатомическую информацию. Диффузная гипертрофия МЖП и переднелатеральной свободной стенки— самый частый вариант ГКМП в странах Запада (70-75%), затем идут гипертрофия базального отдела МЖП (10-15%), концентрическая симметричная гипертрофия (5%), апикальная гипертрофия (< 5%) и гипертрофия боковой стенки (1-2%).

Размер гипертрофии связан с риском внезапной смерти (ВС). В одном исследовании кумулятивный риск ВС был практически равен нулю при толщине стенки ЛЖ < 19 мм и 40% — при толщине > 30 мм. У некоторых больных с ГКМП ПЖ тоже может быть гипертрофирован, иногда с обструкцией ВОПЖ.

гипертрофическая кардиомиопатия

Степень обструкции ЛЖ можно быстро определить при НВ ДЭхоКГ. Спектр скоростей при этом имеет характерный поздний кинжалообразный пик. С помощью модифицированного уравнения Bernoulli по пиковой скорости можно рассчитать пиковый ДР в ВОЛЖ. Корреляция между ДР при ДЭхоКГ и Р при катетеризации хорошая.

Динамическую природу обструкции ВОЛЖ можно отразить с помощью НB ДЭхоКГ при пробе Valsalva, изменении положения туловища (из горизонтального в вертикальное) или ингаляции амилнитрита. При обструктивной форме ГКМП часто развивается MP, связанная с переднесистолическим движением створок МК.

Выраженное нарушение миокардиального расслабления — самый частый тип диастолической дисфункции при ГКМП, что связано с гипертрофией миокарда. Сокращение предсердий вносит важный вклад В наполнение ЛЖ; если сокращение предсердий нарушается в связи с тахикардией или фибрилляцией предсердий, СВ снижается, и развивается застой но малому кругу кровообращения.

Поскольку податливость стенок уменьшается, а давление в ЛП увеличивается, раннее наполнение прогрессивно растет и DТ уменьшается. Значимая корреляция между DT и давлением наполнения ЛЖ у пациентов С ГКМП отсутствует, поскольку ОТ исходно выражено удлиненно и в той же степени увеличено давление в ЛИ, что не способствует подобному укорочению DT, как при другой патологии. Скорость фиброзного кольца МК (Еа) отражает состояние релаксации миокарда; она уменьшается у большинства больных с ГКМП. Показано, что Га снижается на доклинической стадии у больных, генотип которых соответствует ГКМП. Также при ГКМП изменяется деформация миокарда.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология"

Оглавление темы "ЭхоКГ при пороках сердца":
  1. Эхокардиография при тяжелом аортальном стенозе. Аортальный стеноз с низким градиентом давления
  2. Течение бессимптомного аортального стеноза. Эхокардиография при митральном стенозе
  3. Эхокардиография при трикуспидальном стенозе и стенозе клапанов легочной артерии. ЭхоКС при аортальной регургитации
  4. Эхокардиография при митральной регургитации. Пролапс митрального клапана
  5. ЭхоКГ при функциональной митральной регургитации. Эхокардиоскопия при трикуспидальной регургитации
  6. Эхокардиоскопия при легочной регургитации. Лекарственные пороки сердца и протезированные клапаны сердца при ЭхоКГ
  7. Обструкция протезированного клапана сердца. Регургитация через протезированный клапан сердца
  8. Эхокардиография при инфекционном эндокардите. ЭхоКС признаки инфекционного эндокардита
  9. Эхокардиография при небактериальном тромботическом эндокардите. ЭхоКС при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
  10. Эхокардиография при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Обструкция левого желудочка при ГКМП
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.