Эхокардиография при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Обструкция левого желудочка при ГКМП
Гипертрофическая кардиомиопатии — генетическое заболевание, связанное с мутацией 1 из 10 генов, которые кодируют белки сердечного саркомера. Мутации, ассоциированные с ГКМП, могут затрагивать все гены саркомера; одной из самих частых является мутация гена, кодирующего тяжелые цепи 8-миозина. Фенотипические проявления ГКМП (аномальную ГЛЖ) можно встретить у 1 из 500 взрослых лиц.
Несмотря на то, что самым частым морфологическим типом ГКМП является асимметричная септальная гипертрофия, это заболевание может проявиться концентрической симметричной апикальной гипертрофией или гипертрофией свободной стенки ЛЖ. Гипертрофия базального отдела ММЖ сужает ВОЛЖ, что служит морфологическим субстратом для динамической обструкции. Скорость кровотока через суженный ВОЛЖ приводит к развитию эффекта Venturi, т.е. створки МК и подклапанный аппарат движутся в сторону МЖП (так называемое переднесистолическое движение), что усиливает обструкцию ВОЛЖ, способствуя появлению изменяющейся MP. Обструкция при ГКМП часто динамическая, зависит от условий нагрузки, размера ЛЖ и его сократимости.
В настоящее время ЭхоКГ в В-режиме является методом выбора для диагностики ГКМП. Трехмерная ЭхоКГ может предоставить дополнительную анатомическую информацию. Диффузная гипертрофия МЖП и переднелатеральной свободной стенки— самый частый вариант ГКМП в странах Запада (70-75%), затем идут гипертрофия базального отдела МЖП (10-15%), концентрическая симметричная гипертрофия (5%), апикальная гипертрофия (< 5%) и гипертрофия боковой стенки (1-2%).
Размер гипертрофии связан с риском внезапной смерти (ВС). В одном исследовании кумулятивный риск ВС был практически равен нулю при толщине стенки ЛЖ < 19 мм и 40% — при толщине > 30 мм. У некоторых больных с ГКМП ПЖ тоже может быть гипертрофирован, иногда с обструкцией ВОПЖ.
Степень обструкции ЛЖ можно быстро определить при НВ ДЭхоКГ. Спектр скоростей при этом имеет характерный поздний кинжалообразный пик. С помощью модифицированного уравнения Bernoulli по пиковой скорости можно рассчитать пиковый ДР в ВОЛЖ. Корреляция между ДР при ДЭхоКГ и Р при катетеризации хорошая.
Динамическую природу обструкции ВОЛЖ можно отразить с помощью НB ДЭхоКГ при пробе Valsalva, изменении положения туловища (из горизонтального в вертикальное) или ингаляции амилнитрита. При обструктивной форме ГКМП часто развивается MP, связанная с переднесистолическим движением створок МК.
Выраженное нарушение миокардиального расслабления — самый частый тип диастолической дисфункции при ГКМП, что связано с гипертрофией миокарда. Сокращение предсердий вносит важный вклад В наполнение ЛЖ; если сокращение предсердий нарушается в связи с тахикардией или фибрилляцией предсердий, СВ снижается, и развивается застой но малому кругу кровообращения.
Поскольку податливость стенок уменьшается, а давление в ЛП увеличивается, раннее наполнение прогрессивно растет и DТ уменьшается. Значимая корреляция между DT и давлением наполнения ЛЖ у пациентов С ГКМП отсутствует, поскольку ОТ исходно выражено удлиненно и в той же степени увеличено давление в ЛИ, что не способствует подобному укорочению DT, как при другой патологии. Скорость фиброзного кольца МК (Еа) отражает состояние релаксации миокарда; она уменьшается у большинства больных с ГКМП. Показано, что Га снижается на доклинической стадии у больных, генотип которых соответствует ГКМП. Также при ГКМП изменяется деформация миокарда.