Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Основные симптомы порока - нарастающий с рождения цианоз, одышка и правожелудочковая недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии. Выраженная гепатомегалия обычно свидетельствует о малом диаметре межпредсердного сообщения. Так как атрезия легочной артерии является типичной дуктус-зависимой патологией, закрытие ОАП сопровождается катастрофическим нарастанием цианоза, беспокойством или вялостью гипоксического генеза, потерей сознания. При коронарных расстройствах возможен «крик боли».
Аускультативная картина неспецифична. Наиболее часто выслушивается систолический шум ОАП. При незначительной гипоплазии правого желудочка возможно возникновение небольшого систолического шума трикуспидальной недостаточности над мечевидным отростком грудины.
Электрокардиография. Наиболее характерной особенностью ЭКГ у новорожденных с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой является отклонение электрической оси сердца влево. Имеются также признаки увеличения правого предсердия (высокий Р), гипертрофии левого желудочка, иногда - обоих желудочков.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок чаще обеднен; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным. Размеры сердца увеличены в основном за счет правого предсердия и левого желудочка. Кардиомегалия нарастает в случаях длительной выживаемости больных. Диагностическую значимость имеет «скошенность» переднего контура сердца во II косой проекции, отражающая гипоплазию правого желудочка.
Эхокардиография. ЭхоКГ в последние годы приобрела решающее значение в диагностике атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, так как позволяет избежать потенциально опасного инвазивного исследования у этих новорожденных, находящихся в критическом состоянии.
При исследовании выявляют уменьшение полости правого желудочка с гипертрофией его миокарда, увеличение правого предсердия и левого желудочка. Диаметр трикуспидального клапана уменьшен, однако движения створок сохранены. Легочная артерия может быть нормальных размеров или гипоплазирована; кровоток через клапан не регистрируется.
Через открытое овальное окно поток крови направлен справа налево. Как правило, имеется функционирующий ОАП.
Для оценки степени гипоплазии правого желудочка используют оценку диаметра трикуспидального клапана в сравнении с нормальным диаметром для данной площади поверхности тела. Степень гипоплазии правого желудочка считают небольшой, если диаметр трикуспидального клапана находится в пределах минус два стандартных отклонения (—2 SD), умеренной — в пределах от —2 SD до —4 SD, выраженной - если его диаметр менее четырех SD.
Наличие коммуникаций между правым желудочком и коронарными артериями подтверждается ретроградным систолическим или бинаправленным кровотоком в коронарных артериях и током крови из них в восходящую аорту, а также аномальным потоком крови от миокарда правого желудочка в его полость.
Лечение атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Средством неотложной помощи является инфузия простагландинов Е, поддерживающих проходимость ОАП и увеличивающих легочный кровоток. Следует напомнить, что ингаляция кислорода детям с данным пороком противопоказана, так как может привести к закрытию ОАП.
Надежду на длительное выживание больных дает только оперативное лечение. В качестве неотложной помощи при обструктивном овальном окне и правожелудочковой недостаточности возможно выполнение процедуры Рашкинда. Однако в последние годы большинство хирургов предпочитают прибегать к более радикальным вмешательствам, в том числе в условиях искусственного кровообращения. Целями операции являются: 1) декомпрессия правого желудочка и создание условий для его развития; 2) восстановление эффективного (в том числе антеградного) легочного кровотока. В случаях перевода «застойного» правого желудочка в «проточный» повышается вероятность его роста и успеха последующей радикальной операции. Как правило, вмешательства носят многоэтапный характер. На первых этапах выполняют межсистемные анастомозы, легочную вальвулотомию. Завершающими вмешательствами являются радикальная двухжелудочковая коррекция (возможна при адекватных размерах правого желудочка — примерно у 30% больных) или операция Фонтена. На послеоперационный прогноз в значительной мере влияет степень зависимости коронарного кровотока от правожелудочковых синусоидов. При высокой зависимости декомпрессия желудочка приводит к снижению давления в системе коронарного кровообращения, возникают синдром «обкрадывания», ишемия миокарда и гибель больных. В связи с этим в процессе операции необходимо обязательное закрытие желудочково-коронарных сообщений.
В последние годы делаются попытки внутриутробной перфорации и дилатации легочного клапана с целью создать условия для роста правого желудочка.
