Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.
Диагноз транспозиции магистральных артерий, как правило, возможно поставить уже в роддоме. Основанием служит появление выраженного цианоза, одышки, тахикардии через 1—2 часа после пережатия пуповины у ребенка, которого первоначально расценивали как нормального. Шум в сердце выслушивается в редких случаях (около 25% больных) и обычно отражает наличие сопутствующей патологии (легочного стеноза). Прогрессирующее ухудшение состояния обычно связано с закрытием ОАП и недостаточным диаметром межпредсердного сообщения. Состояние таких детей характеризуется вялостью, заторможенностью; они легко охлаждаются.
В некоторых наблюдениях, наоборот, отмечают повышенное беспокойство пациентов, связанное с гипоксией ЦНС. При сочетании транспозиции магистральных сосудов с предуктальной коарктацией аорты и ОАП возможен дифференцированный цианоз (нижняя половина туловища более розовая, чем верхняя, так как в нее из легочной артерии через ОАП поступает оксигенированная кровь).
При наличии большого ДМЖП диагноз может быть затруднен в первые несколько дней, так как имеется только незначительный цианоз, сердце остается небольшим, а шум отсутствует. Однако на 2—3-й неделе, по мере снижения резистентности легочных сосудов нарастают симптомы сердечной недостаточности с развитием кардиомегалии, одышки, увеличением печени, хрипами в легких. При ограниченном легочном кровотоке (легочном стенозе) одышка выражена меньше.
Другой причиной сердечной недостаточности является выраженная гипоксия миокарда, так как в коронарные артерии из аорты поступает венозная кровь. Одышечно-цианотические приступы для транспозиции магистральных сосудов нехарактерны.
Транспозиция магистральных артерий из парастернальной позиции по длинной оси.
Обратите внимание на параллельное расположение аорты (Ао) и легонной артерии (ЛА).
ЛЖ — левый желудонек; ПЖ — правый желудочек.
Электрокардиограмма неспецифична, у новорожденных соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо. В последующем могут появиться и персистировать признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия. При ДМЖП или ОАП с увеличенным легочным кровотоком появляются симптомы гипертрофии обоих желудочков.
Рентгенографическая картина легких может меняться по мере роста ребенка. У новорожденных легочный рисунок нормальный. К концу первого месяца в большинстве случаев отмечается усиление легочного рисунка по артериальному типу (особенно при сопутствующих ОАП и ДМЖП), реже возникают симптомы венозного застоя. Тень сердца несколько расширена в поперечнике, имеет характерный овоидный вид («яйцо, лежащее на боку») (рис. 4-3, А). Сосудистый пучок в передне-задней проекции узкий, в боковой — широкий. При сопутствующем ДМЖП специфический характер конфигурации сердца теряется.
Эхокардиографическая диагностика основана на идентификации морфологии желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка. При этом определяется отхождение легочной артерии от левого желудочка с наличием митрально-легочного продолжения.
Анализируют также величину и функцию открытого овального окна, наличие ОАП, ДМЖП и легочного стеноза, других сопутствующих патологий (наиболее значимая — коарктация аорты).
Видео ЭхоКГ при транспозиции магистральных сосудов у плода
