Центральный цианоз часто является первым симптомом врожденного порока сердца. В данной главе приведены ВПС, для которых артериальная гипоксемия — ведущий синдром, несмотря на то, что некоторым из них свойственна также сердечная недостаточность. Причины гипоксемии при ВПС следующие: 1) шунт крови справа налево; 2) уменьшение легочного кровотока; 3) разобщение малого и большого кругов кровообращения.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким.
Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6—7%, среди критических ВПС - до 23%.

Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока:
1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой;
2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка;
3) ТМА с ДМЖП;
4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения. При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца. Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК - с высоким.

Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно. Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения). От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1—2 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения - через межпредсердное сообщение.

У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст., а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст. В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст., а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5—10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови.

Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Фетальная ЭхоКГ.

Так как транспозиция магистральных сосудов не сопровождается кардиомегалией и редко сочетается с хромосомными аномалиями, процент ее выявления при акушерском скрининге не превышает 19%. Правильное заключение возможно, если исследуются выводные тракты желудочков. При этом выявляют параллельное, а не перекрещивающееся положение магистральных сосудов. В дальнейшем устанавливают, что аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия — от морфологически левого желудочка.

Естественное течение транспозиции магистральных сосудов. В силу особенностей внутриутробного кровообращения транспозиция магистральных сосудов практически не влияет на развитие плода, верхняя и нижняя половины тела оксигенируются адекватно.

В случаях, когда диагноз поставлен, следует обратить внимание на функцию овального окна и ОАП. В 4-6% наблюдений уже пренатально можно выявить симптомы их рестриктивности (фиксированное выбухание межпредсердной перегородки в левое предсердие, малый диаметр ОАП с высокоскоростным потоком крови в нем), приводящей к ранней неонатальной смертности. Родоразрешение рекомендуется проводить в учреждении, располагающем возможностями для терапии простагландинами и выполнения процедуры Рашкинда. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В большинстве случаев ребенок рождается в срок, с нормальным весом. В первые часы после рождения не возникает обычного для новорожденных резкого перераспределения крови в сторону легких и отсутствует возврат большого объема крови из них в левое предсердие. Кроме того, в правом желудочке сохраняется повышенное давление, так как он изгоняет кровь в аорту. В результате давление в правом предсердии сохраняется более высоким, чем в левом и клапан овального окна не закрывается. Кроме того, через ОАП существует двунаправленный поток крови (в систолу — из легочной артерии в аорту, в диастолу — из аорты в легочную артерию). Данные механизмы поддерживают некоторое время удовлетворительную системную оксигенацию крови. Однако уже через несколько часов развивается дефицит кислорода, усиливаются анаэробный метаболизм и продукция лактата, истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и нарушения функции различных органов. Это сопровождается быстрой гибелью больных: 30% умирают на первой неделе жизни, 50% — в периоде новорожденности и 90% — в течение первого года жизни.

Относительно благоприятный прогноз имеют больные с большим межпредсердным сообщением или при комбинации транспозиции магистральных артерий с ДМЖП и с умеренным легочным стенозом. Однако при изолированном большом ДМЖП легочная гипертензия определяется уже к 3—4 мес и быстро приобретает склерозирующий характер. В связи с этим рекомендуют выполнять раннюю операцию.

- Также рекомендуем "Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов."