В основе недостаточности трикуспидального клапана у новорожденных могут лежать разнообразные причины. К ним относятся органические изменения структур клапана (аномалия Эбштейна, дисплазия клапана), повышенное давление в правом желудочке (клапанный или инфундибулярный легочный стеноз, персистирующая легочная гипертензия, объемные перегрузки правых отделов сердца вследствие артериовенозного шунта или значительной анемии), выраженная гипоксия миокарда. В последнее время выделяют синдром транзиторной трикуспидальной недостаточности, который диагностируют при отсутствии другой врожденной патологии сердца.
При фетальной эхокардиографии трикуспидальную регургитацию обнаруживают у 6-7% плодов, однако лишь в 20% этих случаев она является значительной (занимает всю систолу, максимальная скорость потока более 2 м/с) и в большинстве наблюдений быстро исчезает после родов. В постнатальном периоде изолированная трикуспидальная регургитация при отсутствии анатомических изменений внутрисердечных структур, как правило, сопровождает дисфункцию правого желудочка вследствие перенесенной перинатальной гипоксии; частота трикуспидальной регургитации среди таких новорожденных составляет около 7%. Морфологическим субстратом патологии может быть дискинезия желудочка, особенно папиллярных мышц; примерно у 15% больных находят инфаркт папиллярной мышцы, чаще передней. В некоторых случаях это приводит к ее разрыву или отрыву хорды.
Нарушения гемодинамики связаны с возникающей объемной перегрузкой правого предсердия и правого желудочка, сопровождающейся застойной сердечной недостаточностью. Массивная трикуспидальная регургитация приводит к снижению антеградного выброса из желудочка, вплоть до развития функциональной легочной атрезии. Нарядусэтим возникает сброс венозной крови через овальное окно в левые отделы сердца, что приводит к артериальной гипоксемии.
Естественное течение патологии обычно благоприятное, в большинстве случаев трикуспидальная регургитация уменьшается и исчезает в течение нескольких недель, по мере физиологического снижения давления в легочной артерии и улучшения условий работы правого желудочка. Однако при наличии инфаркта папиллярной мышцы, особенно сопровождающегося отрывом хорд, возможен летальный исход в первые 7 дней жизни.
Заболевание напоминает персистирующую легочную гипертензию. Как правило, у данных новорожденных имеются указания на неблагоприятное течение беременности, перенесенную гипоксию. В первые часы после рождения определяются цианоз (без существенной реакции на повышение концентрации кислорода во вдыхаемой смеси) и систолический шум над областью сердца; быстро развивается сердечная недостаточность. Шум может отсутствовать при выраженной депрессии правого желудочка. При анализе р02 и S02 выявляется артериальная гипоксемия.
Электрокардиография. Наряду с типичной для новорожденных правограммой определяется диффузная ишемия миокарда, преимущественно в субэндокардиальной зоне, отражающая последствия перинатальной гипоксии.
Рентгенография грудной клетки. Легочный кровоток обеднен. Сердце увеличено за счет правых отделов, преимущественно правого предсердия.
Эхокардиография. Характерной является дилатация правого предсердия и правого желудочка. В некоторых случаях расширен и левый желудочек. Межпредсердная перегородка выбухает в сторону левого предсердия; через овальное окно регистрируется сброс крови справа налево. На трикуспидальном клапане имеется регургитация, величина которой нередко достигает значительной степени (рис. 3-4 на цветной вкладке). Суммарная фракция выброса правого желудочка может быть существенно не изменена, однако ударный выброс в легочную артерию и давление в ней значительно снижены.
При исследовании остальных структур сердца врожденных пороков их развития не выявляют. В некоторых случаях определяется функционирующий ОАП.
Лечение трикуспидальной недостаточности.
Базовая терапия включает снижение физической активности больного, поддержание нормальной температуры тела, оксигенотерапию. Показано назначение инотропных препаратов (допамин 4—6 мкг/кг/мин, адреналин 0,1 —0,2 мкг/кг/мин), иногда — мочегонных препаратов. Это сочетают с применением препаратов-вазодилататоров легочного русла (простагландины, гидралазин).
В тяжелых случаях проводят искусственную вентиляцию легких с гипервентиляцией, повышенной концентрацией кислорода, низким давлением на вдохе и в конце выдоха, введением оксида азота.
В случаях отрыва хорд выполняют хирургическое вмешательство с целью их восстановления.