Этиология идиопатической младенческой кальцификации артериол остается неясной. Одна из гипотез связывает происхождение заболевания с наследственным фактором, в частности с генетически наследуемой недостаточностью эластичных мембран артерий.
Морфологически для этой патологии характерно отложение солей кальция в стенке артериальных сосудов всего организма, в том числе и крупных сосудов.
Клинически у новорожденных с этой патологией отмечаются приступы одышки и глубокого цианоза. В тяжелых случаях развивается клиника инфаркта миокарда и недостаточности кровообращения.
При ультразвуковом исследовании отмечается увеличение размеров сердца за счет утолщения стенок желудочков и расширения его полостей. Возможна антенатальная ультразвуковая диагностика заболевания, при которой определяется перикардиальный выпот, утолщение легочной артерии и аорты, бедность пульсации нисходящей аорты и кальцификация крупных сосудов.
Лечение направлено на коррекцию ионного гомеостаза, метаболических нарушений. Проводится терапия сердечной недостаточности. Применение сердечных гликозидов спорно.
Летальный исход может наступить внезапно, особенно у внутриутробных плодов.
Тромбоз камер сердца
Образование больших тромбов в камерах сердца, нарушающих внутрисердечную гемодинамику — редкое состояние у плодов и новорожденных младенцев.
Тромбы формируются как при врожденной патологии камер сердца, так и при анатомически нормальном сердце.
Одной из причин формирования тромба может быть транзиторное снижение уровня протеина С в крови у новорожденных с внутриутробным гепатитом и повреждением функции печени. После возвращения протеина С к возрастной норме внутрижелудочковый тромб исчезает.
Большие тромбы чаще всего обнаруживаются в правом предсердии, правом желудочке, на трикуспидальном клапане, внутри нижней или верхней полой вены и на их протяжении.
• Большой тромб правого желудочка у новорожденных детей с гипоплазией правого желудочка и гипертрофией его стенки, гипоплазией легочной артерии и открытым артериальным протоком может имитировать внутриполостную опухоль и клинически проявляется в первые дни жизни признаками сердечной недостаточности, цианозом губ, акроцианозом и диспноэ с втяжением межреберий. Выслушивается систолический шум слева по стернальной линии. Организовавшийся и кальцифицированный тромб может достигать несколько сантиметров в диаметре.
• Имеется описание младенца, у которого тромб сформировался в артериальном протоке. Тромб закрыл артериальный проток и впоследствии вытянулся до левой легочной артерии, угрожая ее окклюзией (Pagotto L.T. et al., 1999).
Ультразвуковое исследование помогает диагностировать тромбы правого и левого сердца у внутриутробных плодов и новорожденных детей.
Лечение сводится к назначению антиагрегантов и антикоагулянтов. В качестве тромболитического средства имеется опыт применения у младенцев стрептокиназы. Внутривенное введение ее осуществляется в начальной дозе 1000 U/кг-ч. При неэффективности тромболизиса дозу стрептокиназы можно увеличить до 3000 U/кг*ч. Тромболизис достигается от 2 до 44 ч от начала лечения.
