Реноваскулярная гипертензия, феохромоцитома, синдром Кушинга (Cushing), первичный гинеральдостеронизм (синдром Конна [Conn]), коарктация аорты и одностороннее паренхиматозное заболевание почки. На долю "хирургической" гипертензии приходится примерно 5% всех случаев гипертензии.
2. Какая разновидность "хирургической" гипертензии встречается наиболее часто?
Реноваскулярпая гипертензия. Хотя среди пациентов с повышенным диастолическим давлением крови реноваскулярная гипертензия составляет менее 1%, умеренная или тяжелая диастолическая гипертензия бывает обусловлена сужением почечной артерии более чем в 25% случаев. Феохромоцитома, гиперальдостеронизм, болезнь Кушинга или коарктация аорты составляют по 0,1% от множества случаев заболевания гипертензией.
3. Что становится причиной реноваскулярной гипертензии наиболее часто?
Наиболее частой причиной является атеросклероз (70%); он поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин. Второй по частоте причиной служит фиброзно-мышечная дисплазия (25%). Среди множества патологических подтипов наиболее распространена срединная фибродисплазия (85%); и встречается она только у женщин. Последнее место занимает стеноз почечной артерии в результате аномалии ее развития (10%); норок часто сопровождается нейрофиброматозом и коарктацией брюшной аорты.
Хотя патогномоничных только для реноваскулярной гипертензии клинических симптомов не существует, следующие признаки свидетельствуют о высокой вероятности сужения почечной артерии.
а) Гипертензия в очень молодом возрасте или у женщин моложе 50 лет.
б) Быстрое развитие тяжелой гипертензии после 50 лет.
в) Гипертензия, невосприимчивая к трехкомпонентным схемам лечения.
г) Начало заболевания с повышения диастолического кровяного давления более 115 мм рт. ст. или внезапное ухудшение фоновой неподтвержденной гипертензии.
д) Быстро прогрессирующая или злокачественная гипертензия.
е) Ухудшение функции почек после начала антигипертензивной терапии, особенно ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).
ж) Систоло/диастолические шумы в верхней брюшной полости.
Видео техники правильного измерения артериального давления
5. Что такое ренин-ангиотензин-альдостероновая система?
Ренин высвобождается из юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на изменения афферентного перфузионного давления коркового вещества почек. Ренин воздействует и местно, и в системном кровотоке на свой субстрат (ангиотензиноген) — невазоактивный альфа2глобулин, вырабатываемый в печени — с образованием ангиотензина I.
Ангиотензин I подвергается ферментативному расщеплению АПФ в системе легочного кровообращения с образованием ангиотензина II, потенциального вазопрессора, ответственного за "сосудосуживающий элемент" реноваскулярной гипертензии. Ангиотензин II повышает выработку альдостерона надпочечниками с последующей задержкой натрия и воды, что обеспечивает “элемент объема” реноваскулярной гипертензии.
6. Как действуют ингибиторы АПФ?
Прямое подавление АПФ снижает концентрацию ангиотензина II, что приводит к снижению вазопрессорной активности и уменьшает секрецию альдостерона. Устранение влияния петли отрицательной обратной связи ангиотензина II на секрецию ренина приводит к повышению активности ренина плазмы.
7. Нужно лечить реноваскулярную гипертензию медикаментозно или хирургически?
Хотя проспективные рандомизированные исследования, сравнивающие лекарственную и интервенционную терапию, не опубликованы, многие клиницисты предпочитают лекарственной терапии хирургическое лечение и чрескожную транслюминарную ангиопластику почечных артерий. Важно своевременно распознать патологию и подтвердить диагноз.
8. Когда показана чрескожная транслюминарная ангиопластика почечных артерий?
С помощью метода лечат атеросклеротические поражения, не затрагивающие устье, и срединные фибродиспластические поражения, ограниченные почечной артерией.
9. Какие данные анамнеза и объективного осмотра должны наводить на подозрения о феохромоцитоме?
Феохромоцитомы представляют собой опухоли главным образом мозгового вещества надпочечников. Примерно 90% обнаруживается в надпочечниках, а остальные 10% располагаются вдоль брюшной паравертебральной симпатической цепочки или в ганглиях, расположенных отдаленно (например, мочевом пузыре, тазовых нервах). Опухоли считают функционирующими, если они вырабатывают катехоламины — всегда автономно и в больших количествах.
Предсказуемым клиническим эффектом повышения выработки эндогенных катехоламинов будет постоянная гипертензия; постоянная гипертензия с эпизодами повышения кровяного давления, тахикардией или приливами; или, реже, нормотензия с нечастыми и непредсказуемыми эпизодами гипертензии.
10. Как диагностировать феохромоцитому?
Диагноз наилучшим образом подтверждается исследованием экскреции катехоламинов, метанефринов и ванилилминдальной кислоты в суточной моче. Наилучший тест, подтверждающий диагноз феохромоцитомы, еще не определен; некоторые полагают, что уровень метанефрина более точно указывает на заболевание (85%). Идет также обсуждение, является ли исследование катехоламинов плазмы более точным и специфичным тестом, но, учитывая большую вариабельность результатов в разных пробах отдельных пациентов, в настоящее время разумнее продолжать использовать исследование катехоламинов в моче.
У 80% пациентов с феохромоцитомой уровень в моче, по меньшей мере, одного метаболита повышен более чем в два раза. После постановки диагноза феохромоцитомы необходимо определить расположение опухоли.
КТ при феохромоцитоме
11. Какой метод лучше всего позволяет определить локализацию феохромоцитомы?
У большинства больных спорадической (несемейной) феохромоцитомой компьютерная томография (КТ) позволяет идентифицировать поражение надпочечника, особенно если оно больше 1 см. За пределами надпочечников нужно искать опухоль только в том случае, если ее не обнаружили при КТ. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является дополнением к КТ: с помощью КТ лучше определяется локализация, тогда как МРТ позволяет различить один тип патологии от другого.
Наиболее подходящим тестом для выявления солитарного поражения, или множественных поражений, или метастазов, является 131I-метайодобензилгуанидин (MIBG), аналог норадреналина. MIBG метит предшественники катехоламинов, после чего захватывается и концентрируется в адренергических накопительных везикулах. Ложноотрицательный результат получают менее чем в 5% случаев, а ложноположительный — в 1-2%. Другой радиофармацевтический препарат, 131I-6b-йодометил-19-норхолестерол (NP-59), аналог холестерола, позволяет отличить с помощью сцинтиграфии гиперплазию коры надпочечников от функционирующих аденом или карцином. Он распределяется точно в коре надпочечников и любых функционирующих опухолях.
12. Опишите лечение катехоламинового криза при феохромоцитоме.
Гипертензия при феохромоцитоме развивается вследствие активации альфа-1-рецепторов гладкой мускулатуры сосудов, что ведет к вазосназму. Таким образом, лучшим способом лечения катехоламинового криза является внутривенное введение антагониста альфа-1-рецепторов феноксибензамина. Нитропруссид натрия также относится к препаратам выбора. Во время криза необходимо избегать бета-блокаторов, поскольку они вызывают как несбалансированную стимуляцию периферических a1-рецепторов, так и снижение сердечного выброса. Острая сердечная недостаточность, вызванная блокадой сердца (b), может наступить прежде, чем снизится кровяное давление (а).
13. Как диагностировать первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)?
Синдром Конна развивается в результате автономной гиперсекреции минералокортикоидов и характеризуется гипертензией, гипокалиемией, гинерпатриемией, метаболическим алкалозом и периодической мышечной слабостью и параличом; наиболее частая причина — альдостерон-секрегирующая аденома. Синдром в настоящее время диагностируют по наличию у пациентов с гипертензией следующих симптомов: гипокалиемии, снижения активности ренина плазмы, несмотря на ограничение натрия, и высокого уровня альдостерона в моче и плазме после насыщения натрием.
14. Почему синдром Кушинга или болезнь Кушинга вызывают гипертензию?
У пациентов с синдромом или болезнью Кушинга развивается гиперкортицизм, другими словами, — у них избыток глюкокортикоидов. В сердечно-сосудистой системе глюкокортикоиды оказывают положительный хронотропный и инотропный эффект на сердце наряду с увеличением периферического сосудистого сопротивления. Рецепторы в дистальных канальцах почек отвечают па действие глюкокортикоидов повышением реабсорбции натрия. Эти рецепторы относятся к классу, отличному от рецепторов, опосредующих более мощное действие альдостерона.
15. Какие признаки свидетельствуют о коарктации аорты?
Коарктацию аорты подозревают у пациентов, у которых определяется более низкое артериальное давление на ногах, чем на руках; у них также заметно снижен или отсутствует пульс на бедренной артерии. Во время рентгенографии грудной клетки у пациентов с длительно существующей гемодинамически значимой коарктацией можно выявить "вдавления" на ребрах. Шумы прослушиваются через грудную клетку или брюшную стенку. У взрослых может развиться сердечная недостаточность или незначительная почечная недостаточность.
16. Как коарктация аорты вызывает гипертензию?
Простого ответа на этот вопрос нет. Механическое препятствие сердечному выбросу лишь одна из причин повышения кровяного давления. Гиноперфузия почек и, как следствие этого, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, вероятно, также способствуют развитию заболевания. Патологическое изменение эластичности аорты, емкости коллатеральных сосудов и аномальная настройка барорецепторов также могут иметь значение в патогенезе гипертензии.
Схема коарктации аорты
Учебное видео по классификации артериальной гипертензии
При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь
