Советы при опухоли брюшной полости у детей - Вильмса и нейробластомы
1. Какие солидные злокачественные опухоли брюшной полости у детей встречаются наиболее часто?
В порядке убывания частоты — нейробластома, опухоль Вильмса (Wilms) и гепатобластома. Нейробластомы возникают из ткани нервного гребня. В брюшной полости они исходят из надпочечников и ганглиев симпатического ствола. Опухоль Вильмса исходит из почек; гепатобластома — из печени.
2. Можно ли надежно дифференцировать опухоль Вильмса (Wilms) и нейробластому по клиническим данным?
Да. Обе опухоли проявляются как бессимптомные объемные образования в брюшной полости, но имеются различия, суммированные ниже:
Кроме того, так как нейробластома образует гормоны, у больных наблюдается яркий румянец, повышение АД (выделение катехоламинов), водянистый понос, периорбитальные кровоизлияния, глазодвигательные нарушения.
3. Как лечат опухоль Вильмса и нейробластому?
4. От чего в первую очередь зависит прогноз при нейробластоме и опухоли Вильмса?
При нейробластоме главным прогностическим фактором является возраст в момент ее появления. У детей до 1 года выживаемость превышает 70%, в то время как у более старших она ниже 35%. Шимада предложил оценивать прогноз на основе гистологической характеристики опухоли (степени дифференцировки ее клеток, индекса митоз/кариорексис) с учетом возраста больного. Прогноз более благоприятный при анеуплоидных опухолях, низком индексе митоз/кариорексис и количестве копий гена n-myc менее 10.
При опухоли Вильмса у детей возраст тоже является важным прогностическим фактором, но прогноз благоприятней, так как она легче поддается удалению и более чувствительна к химиотерапии.
5. Чем гепатобластома отличается от гепатоцеллюлярного рака? Как лечат эти опухоли?
Гепатобластома встречается, как правило, в грудном и раннем детском возрасте, гепатоцеллюлярный рак — после 10 лет. Гепатоцеллюлярный рак обычно связан с циррозом и гепатитом В. Его гистологическая картина у детей такая же, как у взрослых. Как при гепатобластоме, так и при гепатоцеллюлярном раке первостепенную роль в лечении играет хирургическое удаление опухоли. При гепатобластоме часто бывает эффективна адъювантная химиотерапия; гепатоцеллюлярный рак редко поддается ей.
6. Надо ли при гепатобластоме проводить химиотерапию до операции, чтобы уменьшились размеры опухоли?
В результате химиотерапии до операции опухоль уменьшается, что облегчает резекцию печени и снижает риск ее осложнений. Ожидаемая от химиотерапии польза должна перевешивать вред, связанный со значительной токсичностью противоопухолевых препаратов.
Опухоль Вильмса в нижней части почки с характерным серым оттенком и четкими контурами.