Советы при атрезии пищевода и трахеопищеводном свище
1. Что такое трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода?
Трахея возникает на третьей неделе внутриутробного развития как вентральное выпячивание первичной кишки, параллельное закладке пищевода. На четвертой педеле в него врастает эктодермальный гребень, отделяющий трахею от пищевода. Нарушение этого процесса приводит к аномальному сообщению между трахеей и пищеводом (трахеопищеводному свищу) с атрезией пищевода или без нее.
2. Какие 3 варианта указанных пороков развития наиболее распространены? Какова относительная частота каждого из них?
• Атрезия проксимального отрезка пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка ("проксимальный мешок с дистальным свищом") - 85%
• Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища — 10%
• Трахеопищеводный свищ без атрезии ("Н-подобный свищ") — 5%
3. Какие пороки развития сопутствуют атрезии пищевода и трахеопищеводному свищу?
Пороки развития пищевода и трахеи возникают в результате повреждающего воздействия в критическом периоде эмбриогенеза (на третьей—восьмой неделе внутриутробного развития). Один или несколько сопутствующих пороков развития имеют до 70 % новорожденных с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом.
Среди сопутствующих преобладают пороки сердца и сосудов (35%), далее по мере убывания частоты следуют пороки желудочно-кишечного тракта (24%), мочеполовой системы (20%), скелета (13%) и центральной нервной системы (10%). В 25% случаев порокам развития трахеи и пищевода сопутствует один или несколько компонентов ассоциации VACTERL.
4. Влияют ли сопутствующие пороки развития на тактику лечения и исход?
Здоровым в остальном новорожденным без сопутствующих пороков развития, как правило, коррекцию атрезии пищевода и трахеопищеводного свища производят рано. Выживаемость среди них близка к 100%. При глубокой недоношенности и сопутствующих угрожающих жизни пороках коррекцию приходится откладывать. При летальных аномалиях, например, трисомии 18-й хромосомы, ограничиваются паллиативной терапией.
5. Каковы клиническая картина атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, ее диагностика и предоперационное ведение?
При атрезии проксимального отрезка пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка (наиболее частый вариант) проксимальный отрезок закапчивается слепым мешком, а дистальный сообщается с дыхательными путями. Вследствие этого у новорожденного с первых часов жизни наблюдается обильное выделение жидкой слизи изо рта (из-за невозможности проглатывания в полости рта скапливается секрет), приступы асфиксии, срыгивание молоком, которое не попадает в желудок.
Вскоре возникают расстройства дыхания из-за аспирации секрета из полости рта или молока из слепого конца пищевода и заброса кислого содержимого желудка в дыхательные пути и легкие через свищ.
Проведение назогастралыюго зонда невозможно. При рентгенографии в прямой проекции виден зонд в слепом мешке пищевода и воздушный пузырь в желудке вследствие аномального его сообщения с дыхательными путями. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Интубации трахеи избегают из-за риска дальнейшего растяжения желудка воздухом, поступающим через свищ.
6. Какова клиническая картина, диагностика и предоперационное ведение атрезии пищевода без трахеопищеводного свища?
При втором распространенном варианте имеются 2 изолированных отрезка пищевода — проксимальный и дистальный, — не сообщающихся с дыхательными путями. Как и при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, наблюдается обильное выделение слизистого секрета изо рта, срыгиваиия, приступы асфиксии, но живот запавший и газ в желудочно-кишечном тракте не обнаруживается ни при объективном осмотре, ни при рентгенографии.
Подозрение на атрезию пищевода возникает при невозможности провести назогастральный зонд. Отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте на рентгенограмме подтверждает диагноз атрезии пищевода без трахеопищеводного свища. Контрастное рентгенологическое исследование в большинстве случаев помогает оцепить длину проксимального отрезка пищевода. У большинства детей она невелика и расстояние между слепыми концами отрезков значительно (атрезия с большим диастазом).
В отличие от атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, предоперационные мероприятия направлены на выявление сопутствующих пороков и определение расстояния между слепыми концами отрезков. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Обычно в первые сутки жизни накладывают гастростому, что позволяет начать кормление ребенка и оцепить длину дистального отрезка пищевода.
Коррекцию атрезии пищевода обычно производят позже, когда пищевод вырастает и расстояние между слепыми концами его отрезков уменьшается.
7. Каковы клиническая картина, диагностика и предоперационное ведение при трахеопищеводном свище без атрезии пищевода?
При третьем распространенном варианте непрерывность пищевода не нарушена, но имеется аномальное сообщение между дыхательными путями и желудочно-кишечным трактом. У ребенка наблюдаются повторные приступы цианоза или асфиксии при кормлении вследствие заброса молока из пищевода через свищ в легкие. В более старшем возрасте дети страдают рецидивирующей пневмонией или необъяснимыми реактивными поражениями дыхательных путей вследствие периодического заброса пищи в легкие через свищ.
Рентгенография легких выявляет пневмонию (верхней доли справа), но рентгенологическая картина неспецифична. В диагностике трахеопищеводного свища без атрезии пищевода пытались применять видеоэзофагографию, но она в 50% случаев свищ не выявляет.
8. В чем состоит хирургическая коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища?
Целью хирургической коррекции является восстановление непрерывности пищевода (наилучшим путем) и устранение аномального сообщения между пищеводом и трахеей. Для коррекции атрезии пищевода (как с трахеопищеводным свищом, так и без пего) производят торакотомию; при наличии свища перевязывают его и накладывают анастомоз конец в конец па отрезки пищевода. Впервые такая операция была выполнена успешно в 1941 г Камероном Хайтом (Cameron Haight).
Через 5-7 дней после нее делают контрастное рентгенологическое исследование пищевода. Если утечки контрастного вещества пет, ребенка начинают кормить через рот и удаляют дренаж из плевральной полости.
Трахеопищеводный свищ в отсутствие атрезии пищевода удается закрыть через разрез шеи, не прибегая к торакотомии. Чтобы, сделав разрез, легче было найти свищ, предварительно производят бронхоскопию и катетеризацию свищевого хода. Отыскав свищ, его разделяют и прокладывают между пищеводом и трахеей здоровые ткани, чтобы предупредить восстановление свища.
9. Какими ранними и поздними осложнениями сопровождается хирургическая коррекция?
а) Ранние осложнения:
- Разрыв анастомоза 5%
- Восстановление свища 5%
- Несостоятельность анастомоза 15%
- Трахеомаляция 15%
- Ранние осложнения зависят о общих закономерностей заживления ран. Разрыв анастомоза обычно обусловлен его плохим кровоснабжением и натяжением.
б) Поздние осложнения:
- Стриктура анастомоза 25%
- Желудочно-пищеводный рефлюкс 50%
- Дискинезия пищевода 100%
- 50% стриктур удается устранить путем 1—3-кратного бужирования в первые 6 месяцев жизни.
При неэффективности бужирования следует предположить желудочно-пищеводный рефлюкс, способствующий образованию стриктуры. Интересно, что вероятность желудочно-пищеводного рефлюкса явно зависит от расстояния между слепыми концами отрезков пищевода (чем это расстояние больше, тем чаще развивается желудочно-пищеводный рефлюкс).
