Остатки желточного протока у ребенка. Свищ урахуса
Желточно-кишечный проток (ductus omphalo-entericus) при задержке обратного развития может частично остаться открытым.
Симптомы зависят от отдельного варианта. Снаружи в области пупка можно прощупать медленно увеличивающуюся предбрюшинную кисту Розера. При неполной облитерации наружного конца остается свищ, иногда с пазухой. Количество и характер отделяемого могут быть различными. Обычно над отверстием свища располагается небольшая гранулема. Пуговчатый тонкий зонд позволяет ориентироваться в отношении протяженности свища и наличия пазухи.
Сообщающийся, или открытый, желточно-кишечный свищ (ductus omphalo-entericus persis-tens) является кишечным свищом, по которому выделяется содержимое тонкого кишечника. В его окружности кожа мацерирована, эк-зематозна. Диагноз устанавливается осмотром, подтверждается зондированием и введением контрастного вещества в свищ. В некоторых случаях стенка такого свища выворачивается в виде так называемой аденомы или полипа пупка.
Описана даже эвагинация тонкого кишечника через пупок при незаращении желточного протока у новорожденного (П. Д. Рогаль, 1967).
Свищ урахуса — остаток мочевого протока, который ко времени рождения облитерируется. У отдельных детей встречается незаращение его, чаще отрезка, ближайшего к мочевому пузырю или к пупку. При наружном свище также отмечается симптом «мокнущего пупка».
Кисты обнаруживаются при исследованиях больного по другому поводу, если они достигли размеров, доступных пальпации. Их следует дифференцировать с опухолями. Неполный внутренний свищ выявляется при цистограмме у верхушки мочевого пузыря. Иногда обнаруживаются клетки плоского эпителия в моче.
Полный свищ распознается по выделению мочи через свищ в пупке, обычно каплями, а при надавливании на область пузыря — даже струей. В окружности свища кожа мацерирована.
Диагноз выясняется осмотром и подтверждается введением через наружное отверстие пупочного свища в пузырь контрастного вещества или метиленовой сини.
Нередко в этих случаях присоединяются инфекции и воспаление, иногда образуются конкременты, сопровождающиеся приступами болей в животе.
Эктопия (экстрофия) мочевого пузыря. Эта аномалия встречается один раз на каждые 4000—50 000 родов (по данным сборной статистики Sorrentino, 1 : 30 000). У мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек.
Различают эктопию (экстрофию), т. е. незаращение мочевого пузыря, разделение его полости на две части (vesica bilocularis), удвоение (vesica bipartita), эписпадию (незаращение верхней, т. е. передней, стенки мочеиспускательного канала) и гипоспадию (незаращение нижней, т. е. задней, стенки канала). Одновременно отмечаются пороки развития передней брюшной стенки: недоразвитие мышц, грыжи, неспустившееся яичко.
В более легких случаях пузырь занимает обычное место, но имеет место незаращение только шейки пузыря и передней (верхней) стенки мочеиспускательного канала. У мальчиков определяется слабо развитый половой член с желобком на передней (верхней) поверхности с расширенным входом в мочевой пузырь. У девочек аномалия развития становится заметной после раздвигания больших срамных губ, нарушено удер-жание мочи.
В типичных случаях эктопии (экстрофии) нет пе только всей передней стенки мочевого пузыря, но и соответствующей ей части брюшной стенки с отсутствием лобкового сращения и широким расхождением (диастазом) между лобковыми костями.
Задняя стенка мочевого пузыря выпячивается в виде округлой опухоли, покрытой ярко-красной и легко кровоточащей слизистой оболочкой, резко отграниченной от окружающей кожи. Видеп треугольник мочевого пузыря (trigonum vesicae Lietaud) — треугольник Льето, с отверстиями обоих мочеточников и складкой между ними. Из этих отверстий периодически каплями или струйками выделяется моча.
Кожа вокруг незаращения, на бедрах и промежности, постоянно мокнет, поэтому воспаляется и инфицируется.
Путь для микробов в мочевыводящие пути открыт, вследствие чего присоединяется восходящая инфекция мочевых путей, от которой дети в дальнейшем обычно погибают, если им своевременно не производят пластическую операцию.