Дефекты развития брюшной стенки у ребенка. Отклонения от нормального формирования пупка
Дефекты развития брюшной стенки встречаются нечасто. Задержка в развитии симметричных миотомов может наблюдаться на самых ранних стадиях эмбрионального периода. Брюшная стенка в этих случаях состоит только из кожи, поперечной фасции живота и пристеночной брюшины. Передняя брюшная стенка в таких случаях выпуклая и напоминает мягкий живот лягушки. Под кожей прощупываются плотные вогнутые края недоразвитых миотомов. Образуется врожденная брюшная грыжа (hernia ventralis congenita).
В результате недоразвития передней брюшной и грудной стенки в верхней части изредка отмечается дефект грудины с эктопией сердца. В нижней части передней брюшной стенки недоразвитие ее может сочетаться с эктопией мочевого пузыря.
Своеобразную картину представляют редкие случаи агенезии (аплазии) и гипоплазии мышц брюшной стенки, в основном косых мышц живота. При ограниченной гипоплазии возникает картина ложной брюшной грыжи, аналогичная таковой при приобретенной атрофии мышц живота.
Диастаз прямых мышц живота встречается нередко у детей раннего возраста. При напряжении брюшной стенки, например при плаче и кашле, у них посредине живота, обычно над пупком, появляется колбасовидное выпячивание. По мере развития ребенка и укрепления брюшного пресса диастаз уменьшается.
Врожденные дефекты развития мышц брюшной стенки повторно отмечены в отдельных семьях, в том числе в комбинации с другими аномалиями, особенно мочевыводящих путей (Sladczyk, Lattimer).
Отклонения от нормального формирования пупка. Пупок образуется после отпадения пуповины. Периферический кожный венчик виден на месте границы с подкожным жировым слоем. Глубина его залегания зависит от толщины жирового слоя. На дне пупочной ямки отмечается пупочная борозда, окружающая центр пупка, — так называемый сосок пупка, кожную культю — рубец после отпадения пуповины. Иногда кожа в пределах 1—2 см охватывает пуповину и после отпадения последпей пупок выступает в виде хобота — так называемый выпяченный пупок, что может дать повод для дифференциальной диагностики с пупочной грыжей.
В глубине пупка после отпадения пуповины иногда оказывается слой грануляций с серозным отделяемым во время затянувшегося нормального заживления пупочной раны — мокнущий пупок.
В процессе заживления пупочной раны клетки эпидермиса могут попасть в подкожные ткани, где могут сформироваться сальные или дермоидные кисты пупка (Gross). Иногда вартонов студень может задерживаться в пуповине в виде так называемой кисты пуповины.
В единичных случаях встречается кровянистое отделяемое из незаросшей пупочной вены. Диагноз при всех вышеуказанных состояниях устанавливается после обычного осмотра пупочной области.
Грыжа пуповины (грыжа пупочного канатика, омфалоцеле, амниотическая грыжа, пупочная эвентрация).
У одного из 4000—6000 новорожденных сохраняется дефект передней брюшной стенки в пуповину (Meissner). Через него выходят петли кишечника и другие органы брюшной полости, покрытые полупрозрачной пленкой в виде мешка, к концу которого подходит пуповина с тремя пупочными сосудами, направляющимися дальше к брюшной стенке (эвентрация в пуповину).
Постановка диагноза при осмотре в этих случаях также не представляет трудности. Оболочка в первый день эластичная и влажная, па следующие сутки высыхает, сморщивается, становится мутной и хрупкой, легко некротизируется и инфицируется, наступает перфорация ее, что служит причиной для развития перитонита.
Прогноз ухудшают некоторые дефекты часто сопровождающие пороки развития (по Gross, в 59% случаев): нарушения нормального поворота кишечника (в 28% случаев), атрезии заднего прохода п прямой кишки, врожденные пороки сердца и магистральных сосудов.
Дефект передней брюшной стенки (гастрошиз, паромфалоцеле) — редкая аномалия развития. Обычно этот дефект локализуется справа от пупка. Пуповина прикрепляется нормально в отличие от омфалоцеле. Отсутствует характерная для грыжи пуповины полупрозрачная оболочка, петли кишечника свободно выпадают наружу, их стенка утолщенная, кожистая. Большой сальник слабо развит и, как правило, в этих случаях нарушен поворот кишечника. Прогноз нередко плохой.
