Гипертензия в малом круге кровообращения. Аномалии клапанов сердца у ребенка
Гипертензия в малом круге кровообращения сопровождается повышением давления в правом желудочке и в легочном стволе, достигающем уровня давления в левом желудочке. Уменьшается сброс крови слева направо, а с нарастанием давления в малом круге кровообращения становится обратным, наступает смешение крови, появляются цианоз и одышка. Сердце сильно расширяется в обе стороны.
В раннем детском возрасте угрожает смерть от сердечной недостаточности, у детей старшего возраста развивается синдром Эйзенменгера (с анатомической или функциональной декстропозицией аорты).
Данный порок сердца нередко (в 20—25% случаев) осложняется кардитом. Переполнение легких кровью способствует частым заболеваниям бронхитом и пневмонией.
Аномалии клапанов сердца у ребенка
Аномалии трехстворчатой заслонки (клапана) редко бывают изолированными, обычно они встречаются в комбинации с другими пороками Сужение или атрезия трехстворчатой заслонки обычно сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и с недоразвитием правого желудочка. Отмемечается несколько вариантов аномалии, наступающей в результате нарушения развития атриовентрикулярной заслонки (клапана), луковицы сердца и межпредсердной перегородки.
Правый желудочек может быть рудиментарным или совершенно недействующим. Нередко (по Dieckhoff, в 29,5% случаев) аномалия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.
На внутриутробное кровообращение данный порок не влияет. После рождения кровь из левого желудочка продолжает свой путь соответственно отхождению больших сосудов и сопутствующим аномалиям. Сердце практически имеет один желудочек, а в случае большого дефекта перегородки предсердия — одно предсердие. Венозный застой зависит от величины дефекта межпредсердной перегородки.
У новорожденных и детей грудного возраста в большинстве случаев (по Dieckhoff, в 70,5%) бывает цианоз. Состояние быстро ухудшается в случае стеноза легочного ствола и с закрытием артериального протока. Поэтому большинство детей погибают в первые месяцы жизни (по Dieckhoff, 90%, не достигнув возраста 5 месяцев).
У немногих выживающих отмечаются замедление физического развития пальцы в виде барабанных палочек, понижение активности, симптом сидения на корточках и т. д. Одышка наступает при малейшем физическом напряжении, даже при приеме пищи. Во время приступа одышки ребенок мечется, становится беспокойным. Шейные вены расширяются, иногда пульсируют. Печень увеличена, пульсирует, если дефект перегородки предсердий небольшой. Тупость сердца увеличена. Шум на сердце не характерный, иногда (по Dieckhoff, в 18% случаев) может отсутствовать.
ЭКГ патогномонична, поскольку главная ось отклоняется влево, что является исключением для «синих пороков».
Характерна также рентгенологическая конфигурация сердца с расширением влево, а правый контур его доходит до правого края грудины. Легочные поля светлые или с заполненными сосудами в зависимости от наличия или отсутствия сужения легочного ствола.
При ангиокардиографии одновременно заполняются оба предсердия, затем левый желудочек, контрастное вещество направляется дальше соответственно аномалиями больших сосудов: в легкие и в большой круг кровообращения.
