Аномалии направления дуги аорты. Диагностика аномалий дуги аорты у ребенка
Аномалии направления дуги аорты и отхождения ее ветвей могут вызвать сдавление пищевода и трахеи.
Чаще других (по данным Abbott, у 14 из 1000, а по И. Литтманну и Р. Фоно, при тетралогии Фалло в 15—25% случаев) встречаются аномалии расположения дуги аорты.
В эту группу аномалий входят:
1) высоко расположенная право лежащая дуга аорты: нисходящая аорта может проходить справа или слева, но в обоих случаях она проходит над правым главным бронхом, может сдавить его; места отхода ветвей аорты обычно изменены;
2) дуга аорты, проходящая позади пищевода, без артериального протока или связки или с ними (Keith, Rowe, Vlad, Dieckhoff).
Дуга аорты в таких случаях как бы сидит верхом на правом главном бронхе, в одних случаях переходит на левую сторону и занимает обычное положение, в других делает поворот влево в нижней части груди, иногда недалеко от диафрагмы. Такой вариант называют «штыкообразной аортой» (В. Зодиев).
Другая группа включает аномалии отхождения сосудов от дуги аорты (их частота, по И. Литтманну и Р. Фоно, 0,4—2%).
Редкой аномалией (по Abbott, у 5 из 1000) врожденных пороков сердца является удвоение дуги аорты.
При аномалиях всех этих трех групп не бывает нарушений гемодинамики, чем они отличаются от других врожденных пороков сердца и магистральных сосудов. Сердечные тоны чистые, шумы отсутствуют.
Симптомы зависят от давления аномально проходящей аорты и ее ветвей на пищевод, трахею и на возвратный нерв. Они проявляются в виде нарушений дыхания, глотания и фонации, могут отсутствовать или появиться в зависимости от особенностей каждого случая.
Затруднения глотания являются одним из характерных признаков. При значительном сдавлении пищевода в первые дни жизни это может напоминать состояние при атрезии пищевода. Дифференцировать помогает введение катетера в пищевод. Расстройства глотания непостоянны, нередко они ослабевают, даже исчезают, а затем появляются вновь.
Расстройства дыхания зависят от степени сдавления трахеи, периоды относительного благополучия чередуются с затруднениями, нередко проявляющимися в виде приступов наподобие астмы. Характерна зависимость от изменения положения тела. При сдавлении трахеи спереди (наиболее частом) дыхание облегчается положением переразгибания (гиперэкстензии) тела. Вдох удлинен, сопровождается шумом. Во время приступов наступают одышка и цианоз, беспокойство, хрипота. Такие дети часто болеют бронхитом и пневмонией.
В результате давления на возвратный нерв могут присоединиться нарушения фонации, охриплость. Рентгенологически, помимо признаков бронхита и пневмонии, иногда выявляются признаки блокирования трахеи.
Диагноз уточняют с помощью эзофагографии. Глоток взвеси бария обнаруживает сдавление контура пищевода на уровне III—IV грудных позвонков. У детей грудного и раннего возраста оно небольшое и малозаметное.
Трахеография введением липиодола может дать точное представление о сужении трахеи, его локализации и контурах.
Аортография показана в отдельных случаях для уточнения операцией наличия двойной дуги аорты, места отхождения сосудов, их ширины и направления.
Дифференцировать приходится по наличию других симптомов с затруднениями дыхания и глотания у новорожденных при атрезии пищевода и пищеводно-трахеальном свище, с грыжей пищеводного отверстия, а также с малакией гортани, со случайно попавшим инородным телом.