Детские операции при мукополисахаридозе. Операции при синдроме Дауна
При проведении анестезии необходимо учитывать следующие особенности.
• Бывают обструктивные апноэ во сне.
• Возможна обструкция дыхательных путей вследствие отложения в тканях гликозаминогликанов. Без лечения обструкция с возрастом нарастает. Нередко у этих больных с успехом применяют ларингеальную маску, но в ряде случаев требуется трахеостомия.
• Интубация трахеи может быть крайне затруднена или невозможна. Целесообразно использование фибробронхоскопа.
• Поскольку велика вероятность кардиомиопатии и поражения клапанов сердца, перед операцией необходимо кардиологическое обследование.
• Характерны рестриктивные нарушения дыхания.
Остальные мукополисахаридозы — синдром Санфилиппо (мукополисахаридоз типа III), синдром Моркио (мукополисахаридоз типа IV), для которого характерна нестабильность шейного отдела позвоночника, синдром Марото—Лами (мукополисахаридоз типа VI) и синдром Слая (мукополисахаридоз типа VII) — также могут быть причиной трудной интубации трахеи.
Операции при синдроме Дауна
Синдром Дауна встречается довольно часто — у 1—2 из 1000 живых новорожденных. Заболевание проявляется характерными чертами лица, поперечной ладонной складкой, микроцефалией, макроглоссией и мышечной гипотонией. Бывают также врожденные пороки сердца, прежде всего открытый АВ-канал, дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и тетрада Фалло. Часто отмечается нестабильность атлантоосевого сустава; при малейшем подозрении на нее перед операцией проводят рентгенографию позвоночника в боковой проекции с умеренным сгибанием и разгибанием шеи. Возможен врожденный подскладочный стеноз, но даже в его отсутствие у детей с синдромом Дауна велика вероятность послеоперационного стридора.
Подготовка ребенка с синдромом Дауна к операции:
• Интубация трахеи обычно затруднена вследствие макроглоссии.
• Разгибание шеи противопоказано из-за высокого риска нестабильности атлантоосевого сустава (встречается у 20% детей с синдромом Дауна).
• Во избежание послеоперационного стридора эндотрахеальная трубка не должна плотно прилегать к стенкам дыхательных путей. Для этого берут трубку диаметром меньше расчетного. Чтобы уменьшить отек гортани при длительной интубации трахеи, назначают глюкокортикоиды.
• Перед операцией необходимо полное кардиологическое обследование. Может потребоваться антимикробная профилактика.
• Повышена чувствительность к миорелаксантам и ингаляционным анестетикам.
• Трудности при катетеризации периферических вен.
• Сложнее катетеризировать внутреннюю яремную вену из-за нечеткости анатомических ориентиров. Укладывать больного в нужное положение следует крайне осторожно, так как при нестабильности шейного отдела позвоночника возможны тяжелые осложнения.
• Вследствие умственной отсталости ограничена способность детей выполнять инструкции врача во время вводной анестезии.
