Внутрисосудистый гемолиз. Плазмаферез при остром внутрисосудистом гемолизе
Перечень основных причин острого внутрисосудистого гемолиза в хирургической клинике:
• гемолитические гемотрансфузионные осложнения;
• несовместимость крови донора и реципиента по системе АВО или по другим эритроцитарным антигенам;
• переливание недоброкачественной крови;
• осложнения экстракорпоральной гемоперфузии;
• болезнь Вильсона—Коновалова;
• аутоиммунные гемолитические анемии.
О проблеме внутрисосудистого гемолиза у пациентов с аутоиммунными гемолитическими анемиями речь в данном разделе идти не будет.
Гемотрансфузионные гемолитические осложнения могут быть иммунной или неиммунной природы. Иммунные осложнения связаны с несовместимостью крови донора и реципиента по антигенам эритроцитов. Наиболее тяжелыми бывают осложнения, вызванные переливанием крови, несовместимой по групповым факторам системы АВО. Клиника осложнений, вызванных переливанием крови, несовместимой с кровью реципиента по резус-фактору и другим эритроцитарным антигенам, характеризуется более поздним началом и менее бурным течением. Сравнительная активность изоантигенов представляется следующим образом:
Д>С>с>Е> Келл > Даффи > Кидд.
Еще меньшей иммуногенностью обладают антигены систем М, N, S, s, Левис, Р, Челлано и другие. Согласно данным зарубежной литературы, иммунные осложнения составляют от 50 до 94 % всех гемолитических гемотрансфузионных осложнений.
Неиммунные гемотрансфузионные гемолитические осложнения связаны с недоброкачественностью перелитой крови: ее бактериальным загрязнением, перегревом, гемолизом в процессе хранения или подготовки к трансфузии, денатурацией белков, длительным хранением, несоблюдением температурного режима хранения — перегревом или переохлаждением.
Случаи внутрисосудистого и внутриаппаратного гемолиза нередки при лечении больных с использованием методов экстракорпоральной гемоперфузии. Он может быть связан с бактериальным загрязнением ЭК контура, перегреванием крови, находящейся в ЭК контуре, попаданием в контур дезинфицирующих средств и других веществ, вызывающих разрушение форменных элементов крови и денатурацию белков. Возможна механическая или баротравма эритроцитов в ЭК контуре.
При гемодиализе причиной гемолиза могут стать отклонения в составе диализирующей жидкости. Нередки гемолитические осложнения вследствие технических погрешностей при проведении искусственного или вспомогательного кровообращения.
Описано развитие острого гемолиза во время плазмафереза, выполняемого фильтрационным методом на аппарате фирмы «Гамбро», что было связано с нарушением трансмембранного давления.
В доступной литературе данные о гемолизе вообще и об аппаратном, в частности, встречаются крайне редко. В основе аппаратного гемолиза лежат ятрогенные причины, точно так же как и в основе гемолиза гемотрансфузионного. Поэтому следует отметить, что на самом деле аппаратный гемолиз встречается отнюдь не реже гемотрансфузионного, а может быть, и чаще. Нередко он связан с низкой резистентностью мембраны эритроцитов.
В этой статье следует также остановиться на проблемах, связанных с заболеванием Вильсона—Коновалова. Для этого состояния характерны спонтанные гемолитические кризы. В основе патогенеза болезни лежит генетически обусловленный дефект (отсутствие фермента церрулоплазмина) метаболизма меди, что приводит к эндогенной интоксикации этим элементом. Первым органом, подвергающимся токсическому воздействию избытка меди, является печень, непосредственно участвующая в депонировании и элиминации этого металла. При прорыве печеночного барьера происходит существенное повышение концентрации меди в кровотоке, последствием чего становится массивный гемолиз эритроцитов.
Единственным способом, позволяющим обеспечить полную нормализацию метаболизма меди, является трансплантация донорской печени. Беспеченочный период этой сложной продолжительной операции особенно опасен развитием массивного внутрисосудистого гемолица эритроцитов. Вероятность гемолиза в беспеченочный период операции трансплантации печени усугубляется необходимостью использования вспомогательного кровообращения, а именно вено-венозного шунтирования, в процессе которого может наблюдаться травматизация эритроцитов и последующий внутрисосудистый гемолиз.
В основе патогенеза любого гемолитического осложнения лежит массивное внутрисосудистое или внутриаппаратное разрушение донорских или собственных эритроцитов пациента. При этом развивается биохимическая травма практически всех органов продуктами распада эритроцитов, других форменных элементов, белков. Наблюдается накопление биологически активных веществ и тканевого тромбопластина. Развивается недостаточность собственных детоксикационных систем организма.
Видео настройка и запуск автоматического аппарата для плазмафереза (на примере NGL XJC 2000)
