а) Строение ногтя. Ногтевая пластина — ороговевшая твердая структура, образованная матриксом ногтя — специализированным эпителием, расположенным над дистальной фалангой пальца. В продольных срезах матрикс состоит из дорсальной, апикальной и вентральной частей.
Проксимальный матрикс (дорсальная часть и верхушка) образует дорсальную часть ногтевой пластины (верхние 2/3 ее толщины), а дистальный матрикс (вентральная часть) образует вентральную часть ногтевой пластины (нижнюю треть ее толщины).
Ногтевая пластина растет непрерывно на протяжении всей жизни. Ногти растут медленно, и на ногтевой пластине могут отражаться заболевания, наблюдавшиеся несколькими месяцами ранее. Полная замена ногтей на кистях занимает 6 мес, а на стопах — от 12 до 18 мес.
Многие ЛП (например, противосудорожные, нейролептики, противогрибковые), наркотики (например, амфетамин, кокаин, допинговые вещества) и токсины (например, ртуть, мышьяк) сохраняются в ногтевых пластинах, фрагменты которых (кусочки срезанных ногтей) могут использоваться для доказательства предшествующего приема перечисленных веществ.
Аномалии ногтей могут быть врожденными или приобретенными и могут быть обусловлены нарушениями развития, травмами, воспалением, инфекционными и неопластическими заболеваниями или приемом ЛП. Диагноз «ониходистрофия» обычно основывается на тщательном клиническом обследовании и сборе анамнеза, но для назначения лечения может потребоваться рентгенографическое или МРТ, а также патоморфологическое исследование.
б) Койлонихия (ложковидные ногти). При койлонихии (рис. 1), которую также называют ложковидным ногтем, ногтевые пластины тонкие и имеют вогнутую форму. Койлонихия у детей является физиологической. У взрослых она может быть результатом профессиональной деятельности или реже признаком дефицита железа.
Рисунок 1. Ложкообразные ногти
в) Пальцы в виде "барабанных палочек". Изменение дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» (рис. 2) развивается при гипертрофии мягких тканей, пальцы становятся булавовидными с увеличенными и изогнутыми ногтевыми пластинами (в виде «часовых стекол»). При этом угол между задним ногтевым валиком и ногтевой пластиной (угол Ловибонда) превышает 180°.
Рисунок 2. Пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол»
Подобные изменения могут быть врожденными (например, при врожденных заболеваниях сердца) или приобретенными. Причины изменения дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол» — новообразования органов грудной клетки и ЖКТ, хронические гнойные процессы органов грудной клетки, воспалительные заболевания кишечника и заболевания печени.
г) Линии Бо и онихомадезис. Линии Бо (рис. 3) и онихомадезис возникают из-за временного замедления или остановки роста ногтей. Линии Бо выглядят как поперечные борозды разной глубины; онихомадезис представляет собой поперечную борозду на всю ее толщину ногтевой пластины в ее проксимальном отделе. Причины этих ониходистрофий — травмы, заболевания кожи с поражением проксимального ногтевого валика и матрикса ногтя, прием ЛП и системные заболевания (табл. 4).
Рисунок 3. Линии Бо после химиотерапии. Изменены все ногтевые пластины на одном уровне
В последнем случае линии Бо или онихомадезис затрагивают все ногти и локализуются на одном уровне.
д) Точечная ониходистрофия. Точечная ониходистрофия (рис. 4) проявляется точечными углублениями на дорсальной поверхности ногтевой пластины различного размера и глубины. Точечную ониходистрофию вызывают воспалительные заболевания кожи, например псориаз, гнездная алопеция и экзема.
Рисунок 4. Точечная ониходистрофия. Множественные точечные вдавления на поверхности ногтевых пластин
е) Продольные борозды на ногтевой пластине. В норме на поверхности ногтей нередко имеются поверхностные тонкие продольные гребни, количество которых Т с возрастом. Глубокие продольные трещины, которые свидетельствуют о повреждении проксимального матрикса, могут быть связаны с красным плоским лишаем ногтей, сосудистой недостаточностью, травмой и опухолями, затрагивающими матрицу или сдавливающими ее.
ж) Лейконихия. Лейконихия — изменение цвета ногтей на белый, может быть связано с сохранением ядер в клетках вентральной части ногтевой пластины (истинная лейконихия) или с бледностью ногтевого ложа (псевдолейконихия). Истинная лейконихия, включая линии Миса, вызванные воздействием мышьяка, не исчезает при надавливании на ноготь и смещается дистально по мере его роста; чаще всего она обусловлена травмой.
Ложная лейконихия, которая не смещается по мере роста ногтя и исчезает при надавливании, может быть признаком системных заболеваний, таких как цирроз печени (ногти Терри), хронические заболевания почек (двухцветные ногти Линдсея, характеризующиеся псевдолей-конихией проксимальной половины ногтя), гипоальбуминемия и системная XT (линии Мюрке) (рис. 5).
Рисунок 5. Линии Мюрке. Обратите внимание на две параллельные линии отчетливой лейконихии
з) Синдром желтых ногтей. Синдром желтых ногтей — хроническое изменение ногтей, характеризующееся остановкой или замедлением их роста, что приводит к утолщению, ↓ эластичности, а также к изменению цвета на желтый. Ногти на кистях и стопах имеют поперечную кривизну, кутикула отсутствует (рис. 6). Синдром желтых ногтей иногда может быть паранеопластическим. Патогенез синдрома неизвестен, возможно, имеет место врожденная аномалия лимфатических сосудов.
Рисунок 6. Синдром желтых ногтей. Ногтевые пластины желтого цвета, изогнуты в поперечном направлении, не растут
Типичные случаи синдрома ассоциированы с лимфедемой или респираторными нарушениями. Улучшение при синдроме желтых ногтей возникает при лечении сопутствующих респираторных заболеваний. В некоторых случаях эффективен пероральный прием витамина Е (1200 мг/сут несколько месяцев).
и) Кровоизлияния по типу подногтевой занозы. Кровоизлияния по типу подногтевой занозы проявляются продольными тонкими красно-коричневыми линиями различной длины. Подногтевые кровоизлияния по типу занозы обычно локализуются в дистальной части ногтя и часто наблюдаются при воспалительных заболеваниях, таких как экзема, псориаз и онихомикоз (табл. 5).
Множественные линейные подногтевые кровоизлияния, локализующиеся в проксимальном отделе ногтевой пластины, могут быть признаком системных заболеваний, в том числе инфекционного или токсического эндокардита, трихинеллеза и АФС.
к) Онихолизис. Онихолизис (рис. 7) — отделение ногтевой пластины от ногтевого ложа. Онихолизис обычно происходит в области боковых краев ногтевой пластины. Область онихолизиса имеет белый цвет из-за присутствия воздуха под ногтем, но может приобрести зеленовато-коричневый цвет, если подногтевое пространство колонизируют бактерии, в частности синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa).
Рисунок 7. Онихолизис. Отслоившийся участок ногтевой пластины имеет белый цвет
Онихолизис на пальцах кистей — частый признак псориаза ногтей. Он также может быть связан с продолжительным и частым контактом с водой, моющими средствами или раздражителями (идиопатический онихолизис). Онихолизис на пальцах стоп почти всегда обусловлен травмой или онихомикозом. Когда онихолизис ограничен одним пальцем, всегда следует учитывать возможность опухоли ногтевого аппарата.
л) Паронихия. Паронихия — острое или хроническое воспаление проксимальных и боковых ногтевых валиков, часто встречается на кистях у людей любого возраста. При острой паронихии пораженный палец болезнен, имеются эритема, отек, и при надавливании из-под ногтевых валиков выделяется гной. Острая паронихия обычно возникает после травмы ногтевого валика, например, у детей, которые скусывают кутикулу, или у женщин после маникюра.
При хронической паронихии длительная механическая травма или воздействие других факторов окружающей среды (например, контакт с водой и раздражителями) приводят к повреждению кутикулы, способствуя проникновению загрязнений, бактерий и других инородных веществ под проксимальный ногтевой валик. В результате развивается воспаление проксимального ногтевого валика и зоны матрикса с отеком и покраснением валика, исчезновением кутикулы, появлением линий Бо и изменений поверхности ногтевой пластины.
Лечение предполагает применение защитных средств, например хлопчатобумажных и резиновых перчаток, чтобы избежать контакта с раздражителями, а также топических стероидов и противомикробных ЛП. Острая паронихия, часто связанная с околоногтевыми пиогенными гранулемами, частый побочный эффект лечения ингибиторами рецептора эпидермального фактора роста (EGFR; epidermal growth factor receptor).
м) Онихомикоз. Грибковые инфекции ногтей чаще всего поражают пальцы стоп у взрослых. Дерматомицеты (особенно Trichophyton rubrum) ответственны за большую часть случаев онихомикоза. Клиническая картина варьирует в зависимости от способа проникновения гриба в ногтевую пластину. При дистальном подногтевом онихомикозе — наиболее распространенной форме — гриб распространяется с кожи подошвенной поверхности стопы и поражает ногтевое ложе.
В пораженном ногте выявляют подногтевой гиперкератоз, онихолизис и желтые полосы (рис. 8).
Рисунок 8. Дистальный подногтевой онихомикоз. Заметны подногтевой гиперкератоз и желтая полоса на ногтевой пластине
При белом поверхностном онихомикозе, который поражает только ногти стоп, гриб колонизирует поверхность ногтевой пластины, вызывая появление множественных белых крошащихся очагов (рис. 9). Проксимальный подногтевой онихомикоз вызывает истинную лейконихию из-за присутствия грибковых гиф в глубоких слоях ногтевой пластины. Проксимальный подногтевой онихомикоз, вызываемый Т. rubrum, характерен для пациентов с ослабленным иммунитетом. Диагноз «онихомикоз» всегда должен подтверждаться микологическим исследованием.
Рисунок 9. Белый поверхностный онихомикоз. На пораженном ногте видны белые поверхностные пятна
Лечение зависит от клинической формы онихомикоза, количества пораженных ногтей и выраженности поражения. Системное лечение предпочтительно при проксимальном подногтевом онихомикозе и дистальном подногтевом онихомикозе с поражением проксимальной части ногтевой пластины. Тербинафин, назначаемый по 250 мг/сут в течение 2 мес (при поражении ногтей кистей) или 3 мес (при поражении ногтей стоп) — наиболее эффективное средство лечения дерматомикозов (в РФ ЛП назначают в течение 3 мес при онихомикозе кистей и 4 мес — при онихомикозе стоп).
Наружное применение эфинаконазола и таваборола (в РФ ЛП не включены в КР*) ежедневно в течение 6 мес одобрено FDA для лечения легкого/умеренного онихомикоза ногтей стоп, но эти противогрибковые ЛП не так эффективны, как пероральный тербинафин.
P.S. * Федеральные КР по ведению больных микозами кистей, стоп и туловища. Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2015.
н) Вросший ноготь. Вросшие ногти на пальцах стоп — часто встречаемое заболевание, особенно у молодых пациентов. Врастание ногтя чаще всего происходит на одном или обоих больших пальцах стоп и связано с генетическими факторами, гипергидрозом и плохо подобранной обувью. Врастание обычно провоцирует неправильное состригание ногтя с образованием острого края (спикулы) в боковой части ногтевой пластины. Острый край врезается и повреждает мягкие ткани бокового ногтевого валика (рис. 10).
Рисунок 10. Вросший ноготь большого пальца стопы. Травмирование околоногтевого валика острым выступом ногтевой пластины вызывает воспаление и развитие гранулематозной реакции
В зависимости от степени тяжести лечение варьирует от простого удаления спикулы до химической деструкции латеральной части матрикса ногтя методом фенолизации.
о) Пигментация ногтя. Пигментацию ногтей обычно вызывают экзогенные красящие вещества, например никотин или красители для волос. В редких случаях пигментация может быть обусловлена отложением ЛП в ногтевой пластине или ногтевом ложе (например, противомалярийных средств) или системными заболеваниями (аргирия). В этих случаях проксимальный край пигментации повторяет очертания лунки ногтя.
п) Меланонихия. Меланонихия обусловлена присутствием меланина в ногтевой пластине. Чаще всего проявляется продольной коричнево-черной полосой, начинающейся от зоны матрикса и достигающей свободного края ногтевой пластины (рис. 11).
Рисунок 11. Продольная меланонихия. Продольная пигментированная полоса черного цвета идет со стороны проксимального ногтевого валика к свободному краю ногтя
Меланонихия возникает в результате продукции меланина меланоцитами матрикса ногтя. Меланонихия обусловлена тремя основными причинами: простой активацией меланоцитов, доброкачественной пролиферацией меланоцитов (лентиго, невус) и злокачественной пролиферацией меланоцитов (меланома).
Частые причины продольной меланонихии, вызванной активацией меланоцитов, — воспалительные и травматические заболевания ногтей, прием ЛП [XT, зидовудин (Азидотимидин), противомалярийные ЛП или псорален в сочетании с терапией ультрафиолетом A (PUVA)] и системные заболевания [синдром приобретенного иммунодефицита; болезнь Аддисона].
Подногтевая меланома встречается редко и чаще всего поражает большие пальцы кистей у людей среднего возраста. Диагноз часто ставят поздно, поэтому пятилетняя выживаемость больных всего 15%. Признак Хатчинсона — распространение пигментации на проксимальный или боковой околоногтевой валик — важный индикатор подногтевой меланомы (рис. 12).
Рисунок 12. Подногтевая меланома. Меланонихия и околоногтевая пигментация (признак Хатчинсона)
