Заболевания миокарда - кратко с точки зрения терапии
К относительно редким причинам СН относятся семейные (генетические) или несемейные (приобретенные) заболевания, при которых может быть изолированное поражение сердца или вовлечены несколько систем и органов.
Термин «кардиомиопатия» относится к заболеваниям миокарда, при которых нарушение структуры и функции сердечной мышцы имеет самостоятельный характер и не вызвано ИБС, АГ, заболеваниями клапанов сердца или ВПС.
Примечание. Согласно классификации Американской кардиологической ассоциации (2006 г.) ВПС и приобретенные клапанные пороки, АГ, ИБС должны быть исключены как ведущая причина патологии миокарда, но могут присутствовать как сопутствующие заболевания*.
P.S. * Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006; 113 (14): 1807-16.
Кардиомиопатии классифицируются в зависимости от особенностей морфологических и патофизиологических изменений желудочков на четыре основных типа: ДКМП, ГКМП, РКМП и аритмогенная кардиомиопатия (см. табл. 1 и рис. ниже).
РФ. На основе классификационных подходов Американской кардиологической ассоциации (2006 год) и ESC (2008 г.) предложена классификация-номенклатура MOGE(s). Основу MOGE(s)-классификации составляют 5 ключевых позиций: морфофункциональная характеристика (М); оценка поражения органов и систем (О); генетический/семейный вариант наследования (G); этиологическая причина (Е) с подробной информацией о причинной мутации или другой основной причине болезни; дополнительная информация о функциональном состоянии (S) с использованием оценки стадии СН (Американский колледж кардиологии/Американская кардиологическая ассоциация) и функционального класса по Нью-Йоркской ассоциации сердца**.
P.S. ** КР «Гипертрофическая кардиомиопатия у взрослых». Российское кардиологическое общество, 2020.
Начальный (клинико-инструментальный) подход к классификации кардиомиопатий. Оценка симптомов или признаков, соответствующих сердечной недостаточности, первоначально включает подтверждение их кардиологической причины. Этот вывод часто становится очевидным после физикального обследования и электрокардиограммы, а эхокардиограмма служит для подтверждения заболевания сердца и дает представление о наличии других аномалий, таких как врожденный порок сердца или клапанная патология. После исключения этих состояний кардиомиопатию обычно классифицируют как дилатационную кардиомиопатию, рестриктивную кардиомиопатию или гипертрофическую кардиомиопатию, как показано в табл. 1. Иногда у пациентов с видимой нормальной структурой сердца и сократимостью наблюдаются патологические варианты внутрисердечного кровотока, соответствующие диастолической дисфункции, но в этих случаях следует тщательно оценивать возможное наличие других причин имеющейся симптоматики. У большинства пациентов с диастолической дисфункцией имеются по крайней мере пограничные критерии гипертрофии левого желудочка, часто на фоне коморбидных состояний (артериальной гипертензии и сахарного диабета). Умеренно сниженная фракция выброса без выраженной дилатации или признаков рестриктивной кардиомиопатии иногда называется минимальной дилатационной кардиомиопатией, которая может отражать этапы течения кардиомопатии либо быть обусловлена коморбидной патологией
Заболевания, которые не вписываются в эти группы (такие как эндокардиальный фиброэластоз и некомпактный миокард ЛЖ), называют неклассифицируемыми кардиомиопатиями. Возможны смешанные фенотипы; например, у пациентов с ДКМП часто развивается рестриктивная физиология ЛЖ или при ГКМП — дилатация ЛЖ.
Примечание. В соответствии с классификацией кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации некомпактный миокард ЛЖ относится к первичным кардиомиопатиям генетической природы***. Согласно классификации ESC, некомпактный миокард ЛЖ определяется как неклассифицируемая кардиомиопатия****.
P.S. *** Elliott Р., Andersson В., Arbustini Е. et al. Classification of the cardiomyopathies: A position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J. 2008; 29 (2): 270-6.
P.S. **** Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006; 113 (14): 1807-16.
