Болезнь Мухи-Габерманна, Свита. Вторичные поражения суставов детей
Болезнь Мухи-Габерманна (острый лихеноидный оспенновидный парапсориаз) характеризуется рецидивами артрита, сопровождающимися сосудистыми изменениями кожи, лихорадкой и повышением СОЭ. Диагноз подтверждают биопсией кожных поражений; в биоптатах обнаруживается лимфоцитарный васкулит капилляров и венул в верхних слоях дермы.
Синдром Свита, или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, чаще всего наблюдается у молодых женщин; в детском возрасте он встречается редко. Характерные признаки — рецидивирующие лихорадка и высыпания в виде приподнятых болезненных красных бляшек на лице, конечностях и туловище. В некоторых случаях развивается артрит. Синдром Свита бывает идиопатическим, а также проявлением злокачественных новообразований, синдрома Бехчета или хронического многоочагового остеомиелита.
При биопсии кожи находят нейтрофильные инфильтраты вокруг сосудов. Это заболевание обычно поддается лечению кортикостероидами.
Гипертрофическая остеоартропатия. У некоторых детей отмечаются симптом барабанных палочек, отеки мягких тканей кисти (особенно, кончиках пальцев), воспаление дистальных межфаланговых суставов и вызывающее боль периостальное костеобразование в трубчатых длинных костях и костях рук. Гипертрофическая остеоартропатия часто обнаруживается у детей с хроничесскими легочными заболеваниями (например, при муковисцидозе), врожденными пороками сердца, заболеваниями ЖКТ (например, при нарушения всасывания, атрезии желчных путей и язвенном колите), а также при злокачественных опухолях (например, саркоме носоглотки, остеосаркоме, болезни Ходжкина).
Причина гипертрофической остеоартропатии неизвестна, но, согласно ряду данных, фрагменты тромбоцитов в этих случаях не попадают в легкие, а взаимодействуют с эндотелиальными клетками периферических сосудов с другими тканями. Это приводит к выделению фактора роста фибробластов и других факторов poста, что и обусловливает клиническую симптоматику. Успешное лечение исходных заболеваний часто устраняет симптомы гипертрофической остеоартропатии. Обследование детей с такими симптомами должно включать рентгенографию грудной клетки, позволяющую обнаружить заболевание легких и опухоли.
Перфорационный синовит. Синовит с последующим развитием хронического артрита можетбыть следствием попадания в сустав колючек растений или других инородных тел. Исходная травма при этом часто забывается. Такой диагноз следует предполагать при хроническом моноартрите, поддающемся противовоспалительной терапи.. Для подтверждения диагноза иногда необходимо выполнить МРТ или артроскопию. При гистологическом исследовании часто находят гранулематозный синовит. Лечение сводится к удалению инородного тела путем промывания сустава во время артроскопии. Хроническое воспаление синовиальной оболочки может потребовать синовэктомии.
Сахарный диабет и артропатия. Диабетическая хейроартропатия (артропатия суставов кистей и пальцев) представляет собой осложнение сахарного диабета типа 1, которое чаще всего развиваются в позднем детском или подростковом возрасте. Мягкие ткани кистей и пальцев утолщаются и напрягаются, приводя к контрактурам мелких суставов кисти. При этом, в отличие от склеродактилии , кончики пальцев не заостряются и их концевые подушечки сохраняется. Физические упражнения способствуют восстановлению подвижности пораженных суставов. Диабетическую хейроартропатию следует отличать от ювенильного ревматоидного полиартрита, при котором тоже опухание суставов предшествует образованию контрактур.
Оба эти состояния могут существовать одновременно. Муковисцидоз и артропатия. Муковисцидоз может сопровождаться не только гипертрофической остеоартропатией, но и рецидивирующим или хроническим артритом. Причина артрита в редких случаях неизвестна, хотя не исключена роль сложения в суставах иммунных комплексов, образующихся при повторных легочных инфекциях. Возможно также, что хронический артрит отражают обострение одновременно существующего ювенильного ревматоидного артрита. Острый панкреатит и артрит. Периостит, узелковые поражения кожи и некроз жировой ткани в суставах при остром панкреатите могут быть связаны с попаданием в кровь липолитических ферментов. Причиной панкреатита, сопровождавшегося лихорадкой, артритом и болью в костях, которые продолжаются несколько недель, может быть тупая травма живота. У больных находят повышенную активность липазы и амилазы в сыворотке крови, периостальное костеобразование и закупорку сосудов жиром при сцинтиграфии костей). В ряде случаев дренаж наружных кист поджелудочной железы устраняет симптомы артрита.
Иммунодефициты. Нарушения клеточного и гуморального иммунитета могут приводить к развитию ревматических заболеваний у детей разными механизмами. Недостаточность иммунных функций слизистых оболочек при дефекте лимфоцитов (например, при недостаточности A-ХСА и ОВГГГ) приводит к проникновению из кишечника в кровь вирусов, которые обладают сродством с аутоантигенами или вызывают инфекционный синовит. При дефектах Т-супрессоров активизируются аутореактивные Т-лимфоциты. Эпиклинические и хронические артриты наблюдались у детей с гипогаммаглобулинемией разного типа, недостаточности IgA и синдроме Ди Джорджи.
Недостаточность IgA ассоциируется и с другими ревматическими заболеваниями, включая СКВ, дерматомиозит, склеродермию и спондилоартропатию. Артрит, васкулит и другие проявления ревматических заболеваний наблюдались при СВО. Артриты у детей с нарушениями иммунитета следует отличать от гнойного артрита и остеомиелита.
