Аортоартериит - болезнь Такаясу у детей. Диагностика и лечение
Аортоартериит (болезнь Такаясу), или болезнь отсутствия пульса, — это воспаление крупных сосудов.
В нашей стране, в отличие от стран Азии (в частности, Индии) случаи аортоартериита у детей встречаются редко. Однако это заболевание поражает детей всех этнических групп и во всем мире занимает 3-е место среди детских васкулитов после геморрагического васкулита и болезни Кавасаки. Девочки заболевают в 2,5 раза чаще мальчиков.
Примерно в 1/3 случаев аортоартериит проявляется до 20-летнего возраста; симптомы обычно возникают у детей старше 10 лет, хотя описан случай заболевания и у 8-месячного ребенка. Интервал между первыми проявлениями и диагнозом у детей достигает 19 мес, т. е. почти в 4 раза больше, чем у взрослых.
Хроническое воспаление с облитерацией поражает преимущественно аорту и ее главные ветви. Поражения почек включают мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и экстракапиллярный гломерулонефрит, а также амилоидоз.
Антиген, ответственный за развитие аортоартериита, пока не установлен, но, согласно ряду полученных в Азии данных, это заболевание ассоциировано с туберкулезом. В некоторых случаях идентификация в положениях 63 и 67 молекулы HLA-B остатков соответственно глутаминовой кислоты и серина предполагает наличие специфического антигенсвязывающего сайта. Аналогичную последовательность аминокислотных остатков находили и у больных неазиатского происхождения.
Нередко обнаруживаются иммунные комплексы и активация комплемента, а также антитела к эндотелиальным клеткам, которые усиливают экспресссию молекул адгезии. Однако неизвестно, почему поражаются только крупные сосуды. Уровень цитокинов, в том числе ИЛ-6, повышен; увеличено и число Т-лимфоцитов с определенными рецепторами (V и V*), что свидетельствует о развитии иммунной реакции на антиген.
Клинические проявления аортоартериита. Ранние стадии заболевания, еще до исчезновения пульса, характеризуются ночной потливостью, потерей аппетита и массы тела, утомляемостью, миалгией и воспалением суставов, вслед за чем развивается необъяснимая артериальная гипертония. На стадии исчезновение пульса общие симптомы у детей имеются в 2 раза чаще, чем у взрослых; обнаруживается спленомегалия. На коже появляются узловая эритема, эритема типа бабочки и узловатый васкулит. Развиваются дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, интерстициальный пневмонит, язвенный колит, ревматоидный артрит и полимиозит.
Диагностика аортоартериита. На стадии исчезновения пульса часто прослушивается характерный шум над сонными и подключичными артериями. Пульс на лучевых артериях ослаблен или отсутствует. Перемежающаяся хромота у детей наблюдается реже чем у взрослых. У детей до 1 года эти симптомы могут сопровождаться папулезной сыпью, увеитом симметричным полиартритом и гранулемами, характерными для саркоидоза. Такой синдром иногда называют ювенильным системным гранулематозом.
Своевременные диагностика и лечение замедляют прогрессирование заболевания. Периодическое появление необъяснимых общих симптомов различной продолжительности в сочетании с повышением СОЭ требует незамедлительной и частой аускультации крупных артерий и измерения АД на всех четырех конечностях.
Аортоартериит следует отличать от острого ревматизма и ювенильного ревматоидного артрита. Поскольку при аортоартериите развивается aoртит и аортальная регургитация, необходимо оценить возможность наличия других заболеваний имеющих такие же признаки, в том числе болезнь Бехчета, синдром Когана (воспалительное поражение глаз, вестибулярные нарушения и снижение слуха, системный васкулит), рецидивирующий перихондрит, анкилозирующий спондилит (артрит с энтезопатией) и серопозитивный ревматоидный артрит. При редко встречающемся синдроме ювенильного преходящего артериита СОЭ может быть нормальной, а общие симптомы отсутствуют. Лабораторные исследования.
В типичных случаях обнаруживаются значительное повышение СОЭ (обычно не менее 60 мм/ч при измерении методом Вестергрена), микроцитарная гипохромная анемия и лейкоцитоз. У 30 % больных имеет место поликлональная гипергаммаглобулинемия. Содержание иммунных комплексов может оставаться повышенным и после нормализации СОЭ, свидетельствуя о продолжении активной стадии заболевания.
Диагноз можно подтвердить данными ангиографии, при которой часто выявляется резко расширенная дуга аорты, а также аневризмы и стенозы многих крупных артерий — сонных, подключичных, брюшной аорты и (у детей редко) коронарных артерий. Для последующего наблюдениям за состоянием сосудов используют МРТ.
Лечение аортоартериита. Важно как можно раньше обнаружить изменения сосудов и провести хирургическую резекцию наиболее опасных из них. Одновременно начинают активную иммуносупрессив-ную терапию. Используют преднизон (внутрь или внутривенно) в сочетании с другими средствами. В ряде случаев применялся метотрексат, но для подавления активной воспалительной реакции часто приходится вводить циклофосфамид (внутрь или внутривенно). Циклофосфамид повышает риск заражения Pneumocystis carinii, и поэтому рекомендуется профилактически принимать триметоприм/сульфаметоксазол.
Уже после первого курса терапии ремиссия наблюдается более чем у 50 % больных, но примерно в 25 % случаев ее вообще не удается достичь. Показатель 5-летней смертности составляет 35%. Симптоматические мероприятия сводятся к лечению артериальной гипертонии и психологической поддержке. Оснований для генетического консультирования нет.
Осложнения аортоартериита. Самое страшное осложнение этого нередко смертельного заболевания — разрыв аневризмы. Поэтому дилатированные участки сосудов резецируют, заменяя их отрезками подвздошных вен. Во избежание хронической гипертонии и недостаточной перфузии органов иногда проводят ангиопластику стенозированных участков сосудов, а для профилактики рестеноза используют стенты.
Прогноз аортоартериита. В прошлом смертность была очень высокой. Такие дети требуют постоянного врачебного наблюдения. Наиболее благоприятный прогноз обеспечивается ранней диагностикой и своевременным лечением, в том числе хирургическим.
