Миастения (myastheniagravis) встречается примерно у 1 из 20000 людей. При этом заболевании из-за неспособности нервно-мышечных соединений передавать достаточное количество сигналов с нервных волокон на мышечные возникает мышечный паралич. В крови большинства больных с миастенией обнаружены антитела против белков натриевых каналов, управляемых ацетилхолином. Это позволяет полагать, что миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором у больных развивается иммунитет против собственных управляемых ацетилхолином ионных каналов.
Потенциал действия мышцы
Возникающие в мышечных волокнах потенциалы концевой пластинки слишком слабы для стимуляции мышечных волокон. При достаточно тяжелом поражении больной умирает от паралича, в частности паралича дыхательных мышц. Обычно состояние можно облегчить на несколько часов путем введения неостигмина или некоторых других антихолинэстеразных средств, позволяющих ацетилхолину накапливаться в синаптическом пространстве в концентрациях выше нормы. В течение нескольких минут двигательные функции у некоторых парализованных людей могут стать почти нормальными, но через несколько часов потребуется новая доза неостигмина.
Почти все, что изложено в статьях нашего раздела о возникновении и проведении потенциалов действия в нервных волокнах, в равной степени касается и волокон скелетной мышцы, за исключением количественных различий. Некоторые из количественных аспектов мышечных потенциалов перечислены далее.
1. Мембранный потенциал покоя скелетномышечного волокна, как и у крупных миелинизированных нервных волокон, составляет -80-90 мВ.
2. Длительность потенциала действия в скелетномышечных волокнах примерно от 1 до 5 мсек, т.е. в 5 раз больше, чем в крупных миелинизированных нервных волокнах.
3. Скорость проведения потенциала действия в волокнах скелетной мышцы — от 3 до 5 м/сек, т.е. примерно 1/13 скорости его проведения в крупных миелинизированных нервных волокнах, возбуждающих скелетную мышцу.
Система поперечных Т трубочек и саркоплазматического ретикулума Обратите внимание, что Т-трубочки связаны с наружной стороной клеточной мембраны и погружаясь в мышечное волокно, тесно прилегают к концам продольных трубочек саркоплазматического ретикулума, окружающих со всех сторон сокращающиеся миофибриллы.
На рисунке представлена мышца лягушки, в во локнах которой на каждый саркомер приходится одна Т-трубочка, расположенная на уровне Z-линии Аналогичная структура обнаружена в сердечной мышце млекопитающих, но в скелетной мышце млекопитающих на каждый саркомер приходятся две Т трубочки, расположенные на уровне соединений А- и I-полосок.
Распространение потенциала действия внутрь мышечного волокна по поперечным трубочкам
Волокно скелетной мышцы так велико, что потенциал действия, распространяющийся по поверхностной мембране, почти не вызывает тока в глубине волокна. Однако для генерации максимального мышечного сокращения ток должен проникать глубоко в мышечное волокно, подходя как можно ближе к отдельным миофибриллам. Это обеспечивается проведением потенциалов действия по поперечным трубочкам (Т-трубочкам), которые проходят через все мышечное волокно с одной его стороны до другой. Потенциалы действия Т-трубочек ведут к выделению ионов кальция внутри мышечного волокна в непосредственной близости от миофибрилл, и эти ионы затем вызывают сокращение. Весь этот процесс называют сопряжением возбуждения и сокращения.
Процесс сопряжения возбуждения и сокращения
Система поперечных трубочек и саркоплазматического ретикулума. На рисунке показаны миофибриллы, окруженные системой Т-трубочек и саркоплазматического ретикулума. Т-трубочки очень маленькие и располагаются относительно миофибрилл поперечно. Они начинаются у мембраны клетки и проходят сквозь мышечное волокно от одной его стороны до противоположной. Трубочки разветвляются и формируют сплошные слои из Т-трубочек, расположенные вокруг каждой миофибриллы. В месте отхождения Т-трубочек от клеточной мембраны они открываются во внеклеточное пространство. Следовательно, Т-трубочки сообщаются с окружающей мышечное волокно внеклеточной жидкостью, которая содержится также в их просвете. Другими словами, Т-трубочки являются направленными внутрь выростами клеточной мембраны. В связи с этим при распространении потенциала действия по мембране мышечного волокна изменение потенциала распространяется также по Т-трубочкам в глубь мышечного волокна. Электрические токи, возникающие вокруг Т-трубочек, вызывают мышечное сокращение.
На рисунке желтым цветом выделен сарко-плазматический ретикулум. Он состоит из двух основных частей: (1) больших камер, называемых терминальными цистернами, которые прилежат к Т-трубочкам; (2) длинных продольных трубочек, со всех сторон окружающих сократительные миофибриллы.
