Заболевания мозжечка обычно затрагивают более одной доли и/или более одной из трех продольных полос. Однако развитие характерных клинических синдромов связано с повреждением червя, передней доли и неоцеребеллума.
а) Срединные поражения мозжечка: статическая атаксия. Поражения червя чаще всего возникают у детей при развитии медуллобластом крыши четвертого желудочка. Эти быстро растущие опухоли проявляются симптомами внутричерепной гипертензии: головной болью, рвотой, сонливостью, отеком диска зрительного нерва. В положении лежа могут возникать нарушения двигательной координации нижних конечностей. Важным признаком служит невозможность стоять прямо без поддержки—состояние статической атаксии. Эта высокочувствительная к лучевой терапии опухоль приводит к разрушению проводящих путей от червя к вестибулярным ядрам и ядру шатра мозжечка. При слежении глазами за пальцем врача обычно выявляют нистагм. Следящие движения глаз также нарушены из-за частичной потери регуляции центров взора червем мозжечка.
б) Поражение передней доли мозжечка: атаксия походки. Поражения передней доли можно наблюдать у хронических алкоголиков. При патологоанатомическом исследовании выявляют выраженное сморщивание коры передней доли мозжечка с потерей клеток-зерен, клеток Пуркинье и уменьшением толщины молекулярного слоя. Сильнее всего поражаются нижние конечности, у трезвого пациента развивается шаткая походка с широко расставленными ногами. При волевом контроле возможна небольшая коррекция походки.
Нестабильность при стоянии с ногами вместе (нестабильность в позе Ромберга с открытыми глазами, усиливающаяся при закрывании глаз) и невозможность ходьбы на носочках возникают даже при открытых глазах. Также обычно наблюдают тремор головы с частотой 3 Гц. При прогрессировании заболевания может присоединяться также периферическая сенсорная нейропатия, обусловливающая развитие, кроме того, сенсорной атаксии. Возможно угнетение сухожильных рефлексов нижних конечностей вследствие потери стимуляции фузимоторных нейронов через мостовой ретикуло-спинномозговой путь. Последующее угнетение моносинаптической рефлекторной активности при ходьбе может в итоге привести к растяжению мягких тканей с гиперрастяжением в коленных суставах при стоянии.
в) Поражения новой части мозжечка (неоцеребеллума): дискоординация произвольных движений. Поражение коры неоцеребеллума, зубчатого ядра или верхней мозжечковой ножки приводит к дискоординации произвольных движений, особенно верхних конечностей. При попытке произвести плавные целенаправленные движения (например, взять стакан, использовать ключ) развивается интенционный тремор (тремор действия): кисть и предплечье начинают дрожать при приближении к объекту в результате нарушения синергии между мышцами-агонистами и антагонистами локтевого сустава и запястья. Рука может промахиваться мимо объекта («проскакивание»).
Вследствие отсутствия мозжечковой регуляции нормальная плавная траектория целенаправленных движений может замещаться ступенчатыми сгибаниями, отведениями и подобными действиями («разложение движения»).
Выполнение быстрых противоположно направленных движений, например пронации/супинации становится, неправильным (дисдиадохокинез). Пальце-носовая и пяточно-коленная пробы осуществляются одинаково «неуклюже» при открытых и закрытых глазах, что имеет отличие от поражения задних канатиков, при котором проба выполняется правильно при открытых глазах.
Возможны нарушения речи, обусловленные неправильной фонацией и артикуляцией. Фонация (произношение гласных звуков) становится прерывистой и часто—дрожащей, что связано с нарушением плавного сокращения диафрагмы и межреберных мышц. Произношение становится прерывистым, с глотанием звуков или «взрывным». Нарушение артикуляции связано с дискоординацией сигналов в нервах, иннервирующих губы, нижнюю челюсть, язык, мягкое нёбо, подъязычные мышцы и все мышцы, участвующие в произношении звуков.
Симптомы поражения неоцеребеллума могут быть не связаны напрямую с мозжечком, а быть обусловлены повреждением проводящих путей, идущих к мозжечку или от него, от среднего мозга или моста. Такие поражения (обычно сосудистые) сопровождаются вовлечением одного из мозжечково-таламических путей (или обоих при локализации поражения в месте перекреста верхних мозжечковых ножек).
Зоны мозжечка. Внутримозжечковые ядра показаны отдельно.
г) Резюме. Мозжечок отвечает преимущественно за ипсилатеральную координацию движений, т. е, поражение одного полушария мозжечка приводит к нарушению координации движений конечностей на той же стороне.
Кора мозжечка состоит из толстого внутреннего слоя мелких клеток-зерен, слоя клеток Пуркинье и наружного молекулярного слоя, образованного аксонами клеток-зерен (параллельными волокнами) и дендритами клеток Пуркинье. Клетки-зерна возбуждают клетки Пуркинье (через параллельные волокна), а клетки Пуркинье (единственные, аксоны которых покидают мозжечок) тормозят центральные ядра (возбуждающие). К тормозным вставочным нейронам относят звездчатые, корзинчатые клетки и клетки Гольджи.
К коре подходят два типа афферентных волокон: (а) мшистые волокна—от всех структур мозга (кроме оливы), возбуждающие клетки-зерна, которые, в свою очередь, возбуждают дистальные концы дендритов клеток Пуркинье через параллельные волокна; (б) лазящие волокна от оливы, которые усиленно возбуждают тело и проксимальный отдел дендритического дерева клеток Пуркинье.
Основная нервная цепочка представлена следующим образом: мшистые волокна => клетки-зерна => клетки Пуркинье => глубокое ядро => ствол мозга или таламус. Лазящие волокна (оливомозжечковые нейроны) наиболее активны в период изучения новых двигательных навыков; их возбуждение приводит к постстимуляционному торможению ответа клеток Пуркинье на возбуждение мшистых волокон—свойство, связанное с изучением двигательных навыков. Красное ядро отвечает за соответствие ожидаемых восходящих импульсов к мозжечку с выходящей информацией, полученной после прохождения через основную нервную цепочку (по мшистым волокнам).
Функциональные отделы:
1. Вестибулярный мозжечок образован клочково-узелковой долей, имеющей двусторонние связи с вестибулярными ядрами. Ее поражение встречают при срединных опухолях, что сопровождается появлением нистагма. Информация от отделов червя мозжечка поступает в ядро шатра мозжечка, участвующее в контроле саккадических движений глаз.
2. Спинальный мозжечок включает червь (связанный с ядром шатра мозжечка) и паравермальную область (связанную с промежуточным ядром). Червь взаимодействует с ретикулярной формацией, вестибулярными ядрами и оказывает влияние на статические рефлексы головы и шеи. Паравермальная область взаимодействует с красным ядром (и в меньшей степени—с таламусом) и служит «регулятором» двигательной активности нижних конечностей.
3. Новая часть мозжечка (неоцеребеллум)—крупнейшая и наиболее латеральная часть мозжечка. Участвует в формировании корково-мосто-мозжечковой системы, взаимодействует с зубчатым ядром, которое, в свою очередь, связано с таламусом противоположной стороны, а через таламус (и, в меньшей степени,—красное ядро)—с двигательной корой. Повреждение неоцеребеллума приводит к нарушению запланированных движений и дискоординации движений на пораженной стороне, особенно в руке, а также к нарушению фонации и артикуляции речи.
